Syndrome d’insulinorésistance de type B : à propos d’un cas

Introduction Le syndrome d’insulinoresistance extreme de type B est lie a la presence d’anticorps diriges contre le recepteur a l’insuline. La maladie se manifeste par un diabete insulinoresistant. Nous rapportons le cas d’un diagnostic de syndrome d’insulinoresistance extreme de type B. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 30 ans adressee aux urgences pour decouverte de diabete HbA1c a 8 %, d’une hyperthyroidie biologique et d’une neutropenie a 610/mm 3  devant une syndrome cardinal. Une maladie de Basedow est diagnostiquee devant la positivite des anticorps anti-recepteur de la TSH. Devant des glycemies elevees, la patiente est mise insuline avec une dose totale > 3,5 UI kg/j. Devant cette insulinoresistance, les stigmates dysimmunitaires et les anticorps anti-GAD, anti-IA2 negatifs, la recherche d’anticorps anti-recepteur de l’insuline est revenue positive confirmant le syndrome d’insulinoresistance de type B. Une recherche de mutation du recepteur de l’insuline retrouve une mutation heterozygote non decrite encore. La positivite des anticorps antinucleaires, SM, antigenes nucleaires solubles fait suspecter un lupus associe. Discussion Le syndrome d’insulinoresistance de type B est tres rare et affecte les individus d’âge moyen, a predominance feminine. Il doit etre evoque devant un diabete tres insulinoresistant, un Acanthosis nigricans , des stigmates d’hyperandrogenie et dysimmunitaires (leucopenie, lupus…). Le diagnostic se fait sur la presence d’anticorps anti-recepteur de l’insuline. Des hypoglycemies paradoxales peuvent etre observees. Chez notre patiente, la mutation du recepteur retrouvee ainsi que l’existence conjointe de deux anomalies liees au recepteur de l’insuline n’ont pas ete decrites.