Schmerzhafter Exophthalmus und Doppelbilder bei einem 70-jährigen Patienten

Zur Gruppe der 2003 erstmals beschriebenen IgG4-vermittelten Erkrankungen zahlen verschiedene, bisher als eigenstandig betrachtete Krankheitsbilder. Hierzu gehoren neben verschiedenen Nephritiden u. a. die IgG4-vermittelte Pankreatitis und Cholangitis sowie das Mikulicz-Syndrom, die Riedel-Thyreoiditis und die retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) [1]. Zum jetzigen Zeitpunkt sind mehr als 150 verschiedene Erkrankungen aus 37 Organsystemen in diesem Erkrankungskomplex subsumiert. Bei einer Pravalenz von 0,8/100.000 sind im Allgemeinen haufig Manner mittleren und hoheren Alters betroffen (Verhaltnis mannlich:weiblich = 3,5:1 beispielsweise bei der autoimmunen Pankreatitis), Erkrankungen im Kopf-Hals-Bereich betreffen jedoch beide Geschlechter gleich haufig. Die exakte Pathophysiologie ist bisher noch nicht eindeutig geklart. Diskutiert wird eine Kreuzreaktivitat bakterieller Peptide mit korpereigenen Proteinen. Die initiale Bildung von Autoantikorpern und Triggerung einer Typ1-T-Helferzellantwort fuhrt bei Persistenz des auslosenden Agens zur Aktivierung von Typ2-T-Helferzellen und regulatorischen T-Zellen. Eine nachfolgende lymphoplasmazellulare Gewebsinfiltration bestimmt die wegweisende Histologie dieser Erkrankungen. Langfristig fuhrt die Freisetzung verschiedener Zytokine (IL-4, TGF-β1) zur typischen Fibrosierung der betroffenen Organe [1]. Die Diagnostik basiert auf 3 Hauptkriterien, wobei nur bei Vorliegen aller 3 Kriterien die Diagnose als sicher zu stellen ist [2]: charakteristische Organschwellung oder Raumforderung, klinisch oder in der entsprechenden Schnittbildgebung, erhohte Serum-IgG4-Spiegel, eine charakteristische Histologie (Goldstandard). Bei Letzterem findet sich meist eine typische Befundtrias: ein u. a. aus IgG4-positiven Plasmazellen bestehendes lymphoplasmazellulares Infiltrat (Verhaltnis IgG4/IgG-positiver Zellen > 0,4), eine fortschreitende Gewebsfibrose sowie eine obliterative Phlebitis. Liegen nur 2 der 3 Hauptkriterien vor, so ist die Diagnose einer IgG4-vermittelten Erkrankung bei passender Klinik und Histologie „wahrscheinlich“, bei passender Klinik und erhohten IgG4-Serumspiegeln „moglich“ (Abb. 3). Open image in new window Abb. 3 Diagnostik der IgG4-assoziierten Erkrankungen. (Mod. nach [2])