Hétérogénéité clinique du mycosis fongoïde poïkilodermique : étude rétrospective de 12 cas

Resume Introduction Le mycosis fongoide (MF) poikilodermique est un variant clinique rare repute tres indolent du MF. Il peut etre difficile a differencier du parapsoriasis poikilodermique, un groupe heterogene de dermatoses chroniques pouvant parfois evoluer vers un MF authentique. Nous avons cherche a preciser le spectre anatomoclinique et evolutif de ces entites par une etude retrospective anatomoclinique de 12 cas suivis dans notre service. Patients et methodes Nous avons identifie les cas de poikilodermie pour lesquels un diagnostic de MF ou de parapsoriasis avait ete retenu par le clinicien. Les photographies cliniques et les lames histologiques ont ete revues et le diagnostic definitif de MF etait retenu lorsque les criteres diagnostiques de MF precoce de l’International Society for Cutaneous Lymphoma (ISCL) etaient remplis. Resultats Douze patients ont ete inclus, dont 10 remplissaient les criteres diagnostiques du MF. Cinq patients avaient de grandes macules ou fines plaques poikilodermiques circonscrites, 3 patients avaient ce type de lesions associees a des lesions de MF classique non poikilodermique, tandis que les 4 autres patients avaient une dermatose diffuse reticulee correspondant au tableau decrit sous le terme de parakeratosis variegata, dont 3 pouvaient etre classes en MF. Deux des patients ayant des lesions poikilodermiques circonscrites (associees dans un cas a des lesions cliniques de MF classique) ont evolue vers un MF tumoral, tandis qu’aucun des patients avec atteinte clinique de type parakeratosis variegata n’a eu d’evolution pejorative apres un suivi prolonge, meme lorsque les criteres ISCL du MF etaient remplis. Cinq patients avaient un phototype eleve (IV ou V). Des carcinomes epidermoides compliquaient les lesions poikilodermiques dans 2 cas. Discussion Notre etude suggere que le MF poikilodermique recouvre un spectre clinique heterogene comprenant d’une part un tableau de lesions circonscrites partageant le potentiel evolutif du MF classique et d’autre part une entite dont la description correspond a celle du parakeratosis variegata, entite oubliee de la nosologie francaise, dont l’evolution dans notre petite serie semble particulierement indolente, questionnant la pertinence de son rattachement au spectre du MF. Cette question meriterait d’etre evaluee par une etude de plus grande ampleur.