Hypothalamic-pituitary Langerhans cell histiocytosis: a diagnostic challenge.

Nous rapportons 4 observations d'histiocytose langerhansienne hypothalamo-hypophysaire qui illustrent les differentes presentations cliniques et radiologiques (resonnance magnetique nucleaire) de cette affection rare chez l'adulte. Elles permettent de souligner les difficultes diagnostiques, notamment dans les diabetes insipides isoles ou les formes d'expression radiologique inhabituelle (tumeur supra-hypophysaire). Le diagnostic de certitude repose sur l'etude histologique avec la mise en evidence de cellules de langerhans immunomarquees par CD1a. Nous proposons une conduite diagnostique, incluant la biopsie neurochrirurgicale dans certains cas.