Lupus discoïde paranéoplasique : à propos d’un cas

Introduction Le lupus erythemateux systemique est une affection auto-immune systemique responsable de manifestations cliniques variees qui evolue par poussees. Le lupus cutane est quant a lui isole a l’atteinte du derme, avec trois categories de lesions : aigues, subaigues et chroniques. Les syndromes paraneoplasiques (SPN) sont definis par un ensemble de signes cliniques, radiologiques ou biologiques associes a une neoplasie, independamment de sa localisation. Ils peuvent etre associes a tous types de cancer. Pour que le caractere paraneoplasique soit retenu, les criteres de McLean doivent etre retrouves : 1, la survenue du syndrome apres le developpement de la neoplasie (qu’il precede ou non le diagnostic) ; 2, la neoplasie et le syndrome paraneoplasique evoluent conjointement. Observation Nous rapportons ici le cas d’un lupus paraneoplasique (LPN) cutane discoide associe a un cancer du sein metastatique. Il s’agit d’une patiente de 67 ans consultant pour douleurs articulaires et alteration de l’etat general. On retrouve un antecedent de cancer du sein droit traite en 2007 par mastectomie, chimiotherapie et radiotherapie. Elle presente comme symptomatologie un erytheme alopecique du cuir chevelu depuis 2 ans dont la biopsie realisee en 2016 retrouvait un aspect morphologique en faveur d’un lupus discoide. Un traitement par hydroxychloroquine a ete propose pendant un an sans efficacite. Au moment de la prise en charge a Brest, la patiente presentait un aspect de sclerose inflammatoire du cuir chevelu, une perichondrite de l’oreille droite et un aspect sclero-erythemateux de la peau en regard de la branche mandibulaire droite et du muscle sterno-cleido-mastoidiendroit. On retrouvait egalement des arthralgies d’horaire inflammatoire touchant le rachis cervical, la ceinture scapulaire et la hanche droite ainsi qu’une perte de poids. Le bilan auto-immun etait negatif. Le sediment urinaire etait normal. Le scanner cervical montrait une cellulite faciale et cervicale, des lesions lytiques a l’emporte-piece crâniennes evocatrices de myelome. La recherche de gammapathie monoclonale etait negative, le myelogramme etait normal. Le TEP-scanner au 18FDG montrait un hypermetabolisme osseux diffus en regard des lesions osteolytiques du squelette axial et de la parotide droite. La biopsie cutanee et la biopsie osteo-medullaire ont mis en evidence une infiltration par des metastases de carcinome canalaire infiltrant avec presence de recepteurs aux oestrogenes, a la progesterone et une absence de sur expressionHER 2, en faveur de metastases d’un cancer du sein. Un traitement par denosumab et letrozole a ete instaure, permettant une franche regression des lesions cutanees, sous cutanees, parotidiennes et osseuses apres reevaluation clinique et au TEP scanner. On retiendra chez notre patiente le diagnostic de LPN temoin d’une rechute de cancer du sein metastatique. Discussion Apres revue non systematique de la litterature sur PubMed en utilisant les mots clefs « Lupus » et « Paraneoplastic », 29 cas de LPN ont ete repertories entre 1982 et 2020. La majorite des LPN (77 %) sont des lupus cutanes subaigus. Alors que dans le lupus classique on retrouve un sex ratio de 1H/9F, on note un sex ratiode 1H/1F dans les 30 LPN rapportes. Dans 50 % des cas, le lupus a ete diagnostique avant la neoplasie causale, la latence allant jusqu’a 5 ans. Dans 26,6 % des cas, le diagnostic de cancer a ete pose le premier et enfin dans 23,3 % des cas, les diagnostics etaient concomitants. Une autre difference entre lupus classique et LPN est l’âge au diagnostic, le pic de prevalence pour le lupus classique etant entre 30 et 40 ans, et la moyenne d’âge des LPN etant de 59,3 ans. Les deux types de cancers les plus frequemment associes aux LPN sont les neoplasies pulmonaires (33 %) et mammaires (20 %). Dans l’immense majorite des cas, l’evolution du LPN depend de l’evolution de la neoplasie causale. Conclusion En conclusion, les LPN, essentiellement cutanes, sont rares, et le profil epidemiologique des patients atteints differe des cas de lupus classique. Ainsi, toute atypie concernant le terrain du patient diagnostique (âge > 50 ans, sexe masculin, antecedent de cancer ou facteurs de risque de cancer) ou l’absence de reponse a l’hydroxychloroquine doivent faire rechercher une neoplasie sous-jacente.