Renal pathological patterns of Dent disease in 4 Chinese boys

2017 
目的 探讨儿童Dent病的肾脏病理改变。 方法 选择2014年1月至2015年12月北京大学第一医院收治的、有肾脏病理的Dent病患儿4例,分析其肾脏病理特点并结合文献进行复习。 结果 4例Dent病患儿均为男童,发病年龄3.2~5.7岁,诊断年龄4.5~9.8岁,诊断时间分别为4.1、1.1、1.3、0.7年,临床均为肾病水平蛋白尿[尿蛋白定量>50 mg/(kg·24 h)]。肾脏病理:2例为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例为微小病变(MCD),1例第1次为轻度系膜增生性肾小球肾炎,第2次为MCD。复习国内外文献,肾脏病理主要为FSGS或局灶球性肾小球硬化(FGGS)(75%,9/12例),其次为MCD(25%,3/12例)。 结论 儿童Dent病可有肾小球累及,肾脏病理类型多为FSGS或FGGS。
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