Validace dotazníku pro pacienty s myotonií – česká verze Myotonia Behaviour Scale

Uvod: Myotonie je zakladni symp tom myotonických poruch. Jejim typickým projevem je obtižne povoleni ruky po silnem stisku. Myotonie snižuje kvalitu života pa cientů a těžsi stupeň je i velmi invalidizujici. Proto je v terapii myotonie zkousena cela řada leků. Jednim z hlavnich problemů lekových studii byla absence spolehliveho stanoveni tiže myotonie. Cilem nasi prace byl překlad a validace skaly Myotonia Behaviour Scale (MBS), ktera byla vytvořena k subjektivnimu hodnoceni tiže myotonie. Metodika: Ceský překlad byl schvalen profesionalnim překladatelem a validovan metodou zpětneho překladu. Opakovatelnost a reprodukovatelnost byla ověřena na vzorku 15 pa cientů s myotonickou dystrofii typu 1 (MD1) a 25 pa cientů s myotonickou dystrofii typu 2 (MD2), kteři vyplnili formulař MBS v ramci rutin ni kontroly a dale s odstupem 2 dnů. Výsledky: Průměrne skore MBS bylo 2,5 ve skupině MD1 a 1,7 ve skupině MD2. Korelacni koefi cient mezi prvnim a druhým zodpovězenim byl 0,965 u MD1 a 0,991 u MD2. Korelacni koefi cient mezi relaxacnim casem stisku ruky a hodnotou MBS byl 0,672 u MD1 a 0,627 u MD2. Zavěr: Skala MBS je velmi jednoducha a rychla a může být použita pro dlouhodobe sledovani pa cientů. U obou skupin pa cientů byla signifi kantni korelace mezi hodnotou MBS a relaxacnim casem stisku ruky