Artérite maculeuse lymphocytaire : absence de thrombophilie associée et efficacité suspensive de la photothérapie UVA-1

Introduction L’arterite maculeuse lymphocytaire (AML) se caracterise cliniquement par des macules pigmentees des membres et histologiquement par une vasculite lymphocytaire des arterioles de moyen calibre avec necrose parietale hyaline. Une etiologie thrombophilique systemique est suspectee et aucun traitement n’est rapporte efficace. Nous decrivons 9 cas d’AML soulignant l’absence de thrombophilie associee et l’efficacite suspensive de la phototherapie UVA-1. Materiel et methodes Neuf patients atteints d’AML etaient suivis entre mars 2013 et mars 2015. La recherche d’une thrombose systemique indolente et d’une thrombophilie biologique etait effectuee. Un traitement par hydroxychloroquine et/ou aspirine a faible dose etait systematiquement propose en premiere intention, suivi d’une phototherapie par UVA-1 en cas d’echec. Resultats Il s’agissait de 7 femmes et 2 hommes, d’âge moyen 35 ans. Aucun antecedent personnel de thrombose n’etait releve a l’interrogatoire. L’examen clinique revelait des macules pigmentees ou violines, a disposition livedoide (8/9), constamment localises sur les membres inferieurs. Une atteinte des membres superieurs (8/9), du tronc (4/9) et des fesses (4/9) etait egalement presente. L’histologie revelait une vascularite lymphocytaire des arterioles de moyen calibre du derme profond et de l’hypoderme superficiel avec necrose fibrinoide de la paroi, la presence d’un thrombus intraluminal etant inconstante (2 cas) (Figure 1). La recherche d’une thrombophilie acquise ou congenitale etait constamment negative : TP, TCA, lupus anticoagulant, anticorps (Ac) IgG et IgM anticardiolipines et beta2 glycoproteine-1, proteines C et S, recherche du facteur V Leiden et de la mutation de la prothrombine. Le traitement par hydroxychloroquine ou aspirine etait inefficace (9/9). Une phototherapie UVA1 etait proposee chez 4 patients (15 a 40 seances) et permettait une regression marquee des lesions apres 15 a 30 seances (Figure 2), mais s’accompagnait d’une rechute systematique 3 a 6 mois apres l’arret. Discussion Nous rapportons la plus importante serie d’AML permettant de souligner l’absence d’association a une pathologie thrombophilique patente et le caractere inapproprie du terme « d’arterite lymphocytaire thrombophilique » encore usite dans la litterature. Ces donnees corroborent l’hypothese d’une vasculite lymphocytaire primitive des arterioles cutanees profondes proche d’une forme benigne de periarterite noueuse cutanee. L’absence d’interet de l’hydroxychloroquine et de l’aspirine et l’efficacite simplement suspensive de la phototherapie UVA-1 soulignent les difficultes therapeutiques actuelles de cette affection benigne mais a fort prejudice esthetique. Conclusion L’AML est une vasculite primitive des arterioles cutanees profondes sans risque thrombophilique patent. La phototherapie UVA-1 n’a qu’une efficacite suspensive au cours de cette affection.