Epidermodisplasia verruciforme: a propósito de un caso

La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis precancerosa de tipo autosomica recesiva, infrecuente, de distribucion mundial. Los portadores de esta enfermedad presentan una inmunodepresion celular selectiva contra determinados tipos de virus papiloma humano, sobre todo con los genotipos 5 y 8, desarrollando desde edades tempranas de la vida lesiones semejantes a pitiriasis versicolor, verrugas planas y queratosis seborreicas, muy extendidas, cronicas y refractarias al tratamiento. Es habitual la aparicion de carcinomas espinocelulares multiples, especialmente en el contexto de cofactores carcinogenicos como el sol. Presentamos a una paciente con diagnostico de epidermodisplasia verruciforme, que evidenciaba lesiones tipo pitiriasis versicolor, queratosis seborreicas y carcinomas espinocelulares. Algunas de las lesiones malignas fueron tratadas con terapia fotodinamica con respuesta favorable. Palabras clave: epidermodisplasia verruciforme, carcinoma espinocelular, terapia fotodinamica.