Fièvre méditerranéenne familiale compliquée d’un purpura rhumatoïde et d’une périartérite noueuse

Introduction La fievre mediterraneenne familiale (FMF), ou maladie periodique, est la plus frequente des maladies auto-inflammatoires hereditaires. Dans de rares cas, elle peut se compliquer d’une authentique vascularite. Observation Un homme de 56 ans etait hospitalise en decembre 2012 pour polyarthralgies, orchite et purpura des membres inferieurs, evoluant depuis quelques semaines. Ce patient juif Sepharade etait suivi pour une FMF diagnostiquee a l’âge de 10 ans, traitee par colchicine, sans amylose AA associee. A l’admission, il etait febrile a 38,2 °C, avec des arthralgies inflammatoires des chevilles, du genou gauche, des articulations interphalangiennes proximales des mains, ainsi que des douleurs scrotales. Il n’avait pas d’aphtose, ni de manifestations digestives. L’examen retrouvait un purpura vasculaire des membres inferieurs, sans arthrite. Biologiquement, la CRP etait a 125 mg/L, le DFG estime a 70 mL/min avec une proteinurie a 0,8 g/24 h et une hematurie microscopique. Hemogramme, bilan hepatique, CPK etaient normaux. Le taux des IgA seriques etait a 4,3 g/L (N : 1–3,3 g/L). Hemocultures, ECBU, serologies VHB, VHC, VIH, CMV, EBV, syphilis, parvovirus B19 et les PCR T. whipplei etaient non contributives. Les anticorps antinucleaires, les ANCA et la recherche de cryoglobuline, d’HLA B27 etaient negatifs, sans anomalies du complement. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien mettait en evidence un epaississement parietal de l’ileon proximal avec œdeme sous-muqueux, un aspect peigne du mesentere, et une lame d’epanchement peritoneal. La biopsie cutanee du purpura montrait un aspect de vascularite leucocytoclasique avec depots d’IgA et de C3, compatible avec le diagnostic de purpura rhumatoide. La biopsie renale n’etait pas realisee et la biopsie des glandes salivaires accessoires, etait normale sans amylose AA. Pendant son hospitalisation, le patient developpait une atteinte neurologique centrale et peripherique marquee par une diplopie, une cophose droite, et un deficit sensitif et moteur dans le territoire du nerf median droit. La ponction lombaire etait normale, l’IRM encephalique montrait un hypersignal mesencephalique plutot d’origine vasculaire, et la TDM des rochers etait sans particularite. L’electromyogramme confirmait la presence d’une mononeuropathie multiple severe a predominance axonale, avec atteinte du nerf median droit. L’evolution etait marquee par une deglobulisation aigue a 4,6 g/dL, revelant un volumineux hematome sous-capsulaire du lobe hepatique gauche par rupture d’un anevrisme de l’artere hepatique gauche, documente par TDM. Dans ce contexte, l’anevrisme de l’artere hepatique (bien que macroscopique) nous a fait retenir le diagnostic de periarterite noueuse avec atteintes articulaire, testiculaire, cutanee, renale, neurologique et vasculaire. Il n’y avait pas d’arguments en faveur d’une maladie de Behcet. Un traitement d’attaque par cyclophosphamide IV (6 cures) et corticotherapie, permettait une reponse complete, avec traitement d’entretien par azathioprine pendant 2 ans. Avec un recul de 4 ans (toujours sous colchicine), il n’y a pas eu de recidive de la vascularite. Conclusion L’apparition d’une vascularite au cours d’une maladie auto-inflammatoire hereditaire est classique [1] , particulierement au cours de la FMF. Les vascularites les plus frequemment rapportees sont le purpura rhumatoide (5 % des cas), la PAN (1 %) [2] , et l’arterite de Takayasu. L’association chez un meme patient d’une vascularite par depots d’IgA et d’une PAN est exceptionnelle. Le syndrome inflammatoire, les myalgies, une orchite, bien que classiques au cours de la FMF, ne doivent pas faire meconnaitre une vascularite associee.