Reconstrucción genital con dermis artificial Integra® tras resección radical en un niño con linfangiomatosis difusa

espanolOBJETIVO: La linfangiomatosis es una rara enfermedad que afecta a los vasos linfaticos causando un marcado aumento de los mismos en el area afectada. El objetivo final del tratamiento en la afeccion genital consiste en preservar la funcion sexual y la miccion con un resultado estetico satisfactorio a fin de minimizar el impacto emocional. METODO: Presentamos por primera vez en ninos un caso de reconstruccion local usando dermis artificial tras exeresis de malformacion linfatica genital en un paciente de ocho anos. RESULTADO: Realizamos reseccion quirurgica del componente genital de la malformacion linfatica y reconstruimos el area escrotal y peneana en dos tiempos, usando un injerto autologo sobre dermis artificial. No se registro ninguna complicacion postoperatoria. Tanto la apariencia estetica como el resultado funcional fueron excelentes, registrandose ademas la aparicion de erecciones espontaneas que no habian estado presentes anteriormente. A los dos anos de seguimiento no se ha registrado recidiva local. CONCLUSION: El uso de dermis artificial para reconstruir la superficie genital permite una extirpacion radical de los tejidos afectos en la linfangiomatosis difusa en esta localizacion. La tecnica quirurgica es sencilla, los cuidados postoperatorios faciles, siendo posible llevarlos a cabo de manera ambulatoria. El resultado final es una piel elastica y fina, esteticamente muy satisfactoria y funcionalmente normal, que incluso mantiene la sensibilidad local, lo que, a largo plazo, beneficiara la esfera sexual tan danada en este tipo de pacientes. EnglishOBJECTIVE: Lymphangiomatosis is a rare disease affecting lymphatic vessels that causes a marked increase of them in the affected area. The final objective of treatment of the genital disease is to preserve sexual function and voiding with a satisfactory aesthetic result with the aim to minimize the emotional impact. METHODS: For the first time in children, we report a case of local reconstruction using artificial dermis after the excision of a genital lymphatic malformation in an eight year old patient. RESULTS: We performed surgical excision of the lymphatic malformation genital component and reconstruction of the scrotal and penile area in two steps, using an autologous graft over artificial dermis. No complications were registered. Both aesthetic and functional results were excellent, and spontaneous erections that were not present before, were also evidenced. No local recurrence was seen at two year follow up. CONCLUSION: The use of artificial dermis for genital surface reconstruction enables radical excision of tissues involved by diffuse lymphangiomatosis in this location. Surgical technique is simple, postoperative care is easy, being ambulatory care feasible. Final result is an elastic, fine skin, very satisfactory aesthetically, and functionally normal, which even keeps local sensitivity. In the long term, this will benefit the sexual field, so damaged in this patients.