La fibrose rétropéritonéale

Introduction La fibrose retroperitoneale (FRP) est une affection rare. Son incidence est de 0,1 a 1,3/100 000 habitants par an. Elle est idiopathique dans la majorite des cas. Elle est caracterisee par la presence d’un tissu fibro-inflammatoire engainant les structures retroperitoneale. Son etiopathogenie reste obscure. Les signes cliniques ne sont pas specifiques. L’objectif de notre etude est de decrire les caracteristiques clinicobiologiques et radiologiques de la FRP ainsi que le profil evolutif. Patients/materiels et methodes Nous avons mene une etude retrospective des patients hospitalises au service de medecine interne A de l’hopital Charles-Nicolle, pour fibrose retroperitoneale. Nous avons retenu 27 patients. Resultats L’âge moyen des patients etait de 48 ans [23–73]. Le sex-ratio etait de 2/1. Nous avons note un tabagisme chez 15 patients, un ethylisme chez 5 patients, des antecedents d’HTA chez huit patients, de diabete chez deux patients et de dyslipidemie chez deux patients. Les circonstances de decouverte etaient dominees par les douleurs lombaires notees dans 13 cas, les douleurs abdominales dans 11 cas, l’insuffisance renale aigue dans 12 cas. La creatinine moyenne etait de 431,8 μmol/L [62–1327]. Le scanner abdominal a confirme le diagnostic dans tous les cas. Une biopsie a ete effectuee chez cinq patients. Elle a montre un tissu fibreux et inflammatoire non specifique dans trois cas, une amylose retroperitoneale dans un cas et une FRP desmoide dans un cas. La FRP etait idiopathique dans 19 cas. Elle etait secondaire dans huit cas : neoplasie dans quatre cas, une tuberculose dans deux cas, un lupus dans un cas et une amylose dans un cas. Douze patients ont eu une derivation en urgence. Trois patients ont eu une nephrectomie. Un patient a eu une ureterolyse. Cinq patients avaient des derivations chroniques. Dix-neuf patients ont ete mis sous corticoides. L’evolution etait marquee par une remission chez 12 patients, une IRC chez sept patients necessitant le recours a l’hemodialyse dans trois cas. Deux patients sont decedes. Trois patients etaient perdus de vue. Trois patients avaient presente une remission clinicobiologique avec persistance du remaniement fibreux et de la dilatation ureterale qui ont regresses. Deux patients ont presente une rechute apres une remission initiale, apres arret du traitement corticoide. Conclusion La FRP est une maladie rare. Le diagnostic se fait essentiellement par le scanner. Le traitement est base sur les corticoides et la chirurgie. Le pronostic de la maladie est favorable, mais le risque de recidive necessite une surveillance clinicobiologique et radiologique prolongee.