P 92 : L’érythrokératodermie progressive symétrique

Introduction L’erythrokeratodermie progressive symetrique est une genodermatose rare a transmission variable le plus souvent autosomique dominante. Elle est proche de l’erythrokeratodermie variable, autre genodermatose hereditaire, mais s’en distingue par le caractere bilateral et symetrique des lesions. Ces dernieres apparaissent le plus souvent des les premieres annees de vie mais la maladie peut aussi debuter a l’âge adulte. Elles siegent principalement aux dos des mains et des pieds, plus rarement a la face ou au tronc. Sur le plan histologique, la maladie est caracterisee par une importante hyperkeratose orthokeratosique avec parfois, focalement une parakeratose. L’epiderme est hyperplasique, pa- pillomateux et acanthosique sans lesions de la granuleuse. Tout au plus, on peut noter des vacuoles claires perinucleaires dans les granulocytes. Le derme papillaire comporte un infiltrat inflammatoire peri-vasculaire d’abondance variable. Observations Un homme âge de 22 ans consultait pour des placards lichenoides, pigmentes, symetriques, localises au niveau des dos des mains et des pieds et evoluant depuis deux ans. L’examen histologique de la biopsie de la lesion de la main gauche montrait un epiderme legerement papillomateux, acanthosique surmonte par une importante hyperkeratose orthokeratosique. La granuleuse etait conservee avec par endroits des vacuoles peri-nucleaires. Le diagnostic d’erythrokeratodermie progressive symetrique a ete retenu. Le malade a ete convoque pour une enquete genetique.