Réversibilité de la malformation de chiari de type II après fermeture postnatale de la myéloméningocèle

Introduction La malformation de Chiari type II (CM II) n’est pas presente chez 100 % des patients porteurs d’une myelomeningocele. L’IRM postnatale a montre la reversibilite de la ptose tonsillaire apres chirurgie antenatale du dysraphisme et a pu venir contredire l’ancienne croyance de sa non reversibilite. Seules deux etudes rapportent l’ascension des amygdales cerebelleuses apres fermeture postnatale de la myelomeningocele. Le but de cette etude etait de rapporter une large cohorte de patients ayant beneficie d’une prise en charge chirurgicale postnatale et d’evaluer le taux de reversibilite totale de la CM II. Materiel et methodes Soixante et un patients ont ete inclus. Le temps moyen de suivi etait de 8,1 ans. La persistance de la CM II etait etudiee sur l’imagerie cerebrale la plus recente du patient. Resultats Quarante-sept patients (77 %) avaient une CM II confirme sur une imagerie cerebrale a la naissance (avant fermeture chirurgicale postnatale). La reversibilite etait significativement correlee au niveau anatomique de la lesion ( p  = 0,003). Apres chirurgie de fermeture du dysraphisme, seul 28 patients (45,9 %) avaient toujours une CM II, soit un taux de reversibilite de 40,4 %. Le taux de patient traite pour une hydrocephalie etait significativement plus eleve dans le groupe de patient avec une CM II persistante ( p  = 0,004). Seulement 11,5 % des patients ont du subir une intervention chirurgicale pour une CM II symptomatique. Conclusion La myelomeningocele n’est pas toujours associee a une CM II. La prise en charge postnatale peut permettre sa reversibilite. Ceci doit etre pris en compte pour peser la balance benefice–risque d’une chirurgie antenatale.