Localisation orbitaire de l’histiocytose langerhansienne dans sa forme multiviscérale☆

Resume L’histiocytose a cellules de Langerhans est une pathologie rare qui represente moins de 1 % de la pathologie tumorale de l’orbite. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 18 mois admis pour une exophtalmie de l’œil gauche evoluant depuis 3 mois dans un contexte d’alteration de l’etat general avec polyurie et polydipsie. Une tomodensitometrie revelait une masse tissulaire intra-orbitaire a l’origine d’une osteolyse du toit de l’orbite avec infiltration des parties molles fronto-palpebrales. Par ailleurs, d’autres lesions secondaires etaient trouvees au niveau du crâne, des rochers, des cotes, de la peau, du foie et de la rate. Une biopsie de la tumeur montrait une proliferation tumorale d’histiocytes derivant des cellules de Langherhans. Devant le tableau grave d’atteinte multiviscerale, le nourrisson recevait une chimiotherapie a base de vinblastine associee a une corticotherapie. L’evolution etait favorable sous traitement. Apres un recul de 30 mois, aucune recidive n’etait notee.