Systemic immunoglobulin light-chain amyloidosis (AL) in Mexico:a single institution, 30-year experience

Material y metodos: En un periodo de 30 anos en una sola institucion se identificaron 23 pacientes con amiloidosis de cadenas ligeras, primaria y generalizada (APG) en un grupo de 1,388 pacientes con neoplasias hematologicas malignas. Resultados: La APG es 14 veces menos frecuente en Mexico que en poblaciones caucasicas y representa 15% de todas las gamopatias monoclonales. La mediana de edad fue de 57 anos, con rango de 39 a 98. Once hombres y 12 mujeres. El diagnostico histologico se hizo en la grasa periumbilical en 39% de los casos, en la medula osea en 30%, en la biopsia renal en 13%, en el tubo digestivo en 13% y en un ganglio linfatico en un caso. Se presento sindrome nefrotico en 61% de los casos, insuficiencia cardiaca en 35%, neuropatia periferica en 26% y perdida ponderal grave en 6%. Se identifico anemia en 14% de los casos y la mediana de las cifras de hemoglobina fue de 11 g/dL. Se encontro una paraproteinemia monoclonal en 70% de los casos, con una mediana de 1.2 g/dL (rango de 0.2 a 3.6); hubo siete casos de produccion de cadenas ligeras aisladas; en cinco casos no se identifico paraproteinemia. En seis casos habia mieloma multiple asociado. Diecisiete pacientes (74%) fueron seguidos por mas de tres meses (90 a 519 dias, mediana 210). La supervivencia global (SG) de este grupo fue de 71% a 173 meses, en tanto que la mediana de SG no se ha alcanzado, siendo mayor de 173 meses. Ocho pacientes fueron tratados con melfalan/prednisona y cinco fueron sometidos a trasplante de celulas hematopoyeticas autologas. Conclusiones: La APG es menos frecuente en mestizos mexicanos y que probablemente se subdiagnostica; las caracteristicas clinicas no son diferentes de las descritas en otras poblaciones.