Dermatomyosite de l’enfant. Série descriptive de 22 cas

Resume Objectif Etudier les caracteristiques de la dermatomyosite juvenile (DMJ). Patients et methodes Il s’agit d’une etude descriptive retrospective multicentrique transversale non interventionnelle en Alsace, chez des enfants de 0 a 16 ans, ayant un diagnostic de DMJ etabli entre 2000 et 2015 selon les criteres diagnostiques de Bohan et Peter et EULAR/ACR. Resultats Vingt-deux sujets dont 17 filles etaient inclus avec un âge median au debut de la DMJ de 7,8 ans (Q1–Q3 4,4–12,9). La duree mediane de la maladie et le suivi median des patients etaient respectivement de 2,8 ans et 6,2 ans a la date de point. Les signes cutanes les plus frequents etaient les papules ou signe de Gottron (86 %), une atteinte ungueale (82 %), un erytheme du visage (77 %) et des paupieres (59 %), une photosensibilite (59 %) et des calcifications (27 %). Un patient avait des papules a centre deprime et porcelaine (« pseudo-Degos »), une patiente avait une algodystrophie. Deux patients etaient cliniquement amyopathiques. Une fille avait une vasculite digestive et 27 % des sujets avaient des perturbations des explorations fonctionnelles respiratoires. La duree mediane de traitement des patients etait de 42 mois (Q1–Q3 19–63). Trois patients avaient une forme monocyclique, 12 une forme polycyclique et 7 une maladie chronique. Conclusion La frequence des signes cutanes et musculosquelettiques est comparable a celle des autres grandes cohortes de DMJ. Les lesions de « pseudo-Degos » et l’algodystrophie n’ont pas encore ete decrites dans la DMJ. Cette etude souligne la nature et l’importance des manifestations dermatologiques qui sont souvent revelatrices.