急性期Guillain-Barré syndromeのdouble filtration plasmapheresisについて

保存的療法を行い効果を認めなかったGrade 4以上のGuillain-Barre syndrome (GBS) 3例を経験した. 3例とも呼吸筋麻痺を認めていた. 我々は, 急性期にdouble filtration plasmapheresis (DFPP) を行ったところ著明な改善を認めたため, 自己免疫性疾患であるGBSの急性期に行うDFPPの有効性について検討した.症例1は18歳男性で四肢脱力, 呼吸筋麻痺の進行を認めステロイドのpulse療法にて改善を認めず人工呼吸器を装着した. DFPP施行によって, 施行中より自発呼吸を認めその後歩行可能となった. 症例2は22歳女性で, 歩行不能, 呼吸状態の悪化に対しステロイドのpulse療法を行うも効果を認めなかった. DFPP施行後, 呼吸機能は改善し筋力も次第に回復し後に歩行可能となった. 症例3は26歳男性で四肢の弛緩性麻痺, 右顔面神経麻痺の進行に対しステロイドpulse療法を行うも効果を認めなかった. DFPP施行したところ, 施行中より筋力の回復を認め, その後歩行可能となった. DFPPは各症例3日間連続で, 1回3lの交換とした.3例とも発症後比較的急速に呼吸筋麻痺を認めステロイドpulse療法にても効果を認めないような重症例であったが, DFPPを早期に施行したことは, 原因物質を除去し, 神経脱髄, 軸索変性を最小限にとどめる意味からも有効であると思われた.