Síndromes hipereosinofílicos. Mastocitosis sistémicas

Resumen La eosinofilia puede constituir un fenomeno reactivo mediado por citocinas (secundario) o formar parte del fenotipo de una neoplasia hematologica subyacente (primario). La eosinofilia primaria se clasifica como clonal o idiopatica, dependiendo, respectivamente, de la presencia o ausencia de determinadas alteraciones moleculares, citogeneticas o histologicas. Los sindromes hipereosinofilicos (SHE) engloban una larga lista de entidades heterogeneas que pueden ser clonales (SHE primarios) o no (SHE idiopaticos), pero que tienen en comun la presencia de eosinofilia y dano tisular asociado. Las mastocitosis, aunque pueden ser reactivas, se refieren siempre a un grupo heterogeneo de entidades clinicas que tienen en comun la infiltracion de determinados organos por mastocitos neoplasicos (clonales). Actualmente la OMS incluye los SHE y las mastocitosis sistemicas dentro de las neoplasias mieloides (neoplasias mieloproliferativas cronicas). En este articulo describiremos ambas entidades, las recientes clasificaciones, la sistematica de estudio, las manifestaciones clinicas y los tratamientos actuales.