Ремоделирование сердца и магистральных сосудов у пациентов с марфаноидной внешностью

Для многих наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ), в первую очередь — синдрома Марфана (СМ), описано ремоделирование сердца и магистральных сосудов, проявляющееся снижением систолической функции левого желудочка и расширением грудного отдела аорты. Оценка морфометрических характеристик сердца и магистральных сосудов у лиц с другими ННСТ, в частности марфаноидной внешностью (МВ), ранее не проводилась.  Материалы и методы.  Обследовано 284 пациента: 90 юношей и 74 девушки в возрасте от 18 до 25 лет, а также 111 пациентов старших возрастных групп со стабильным течением ишемической болезни сердца (средний возраст 64,6 ± 6,2 лет) и 9 пациентов с верифицированным СМ (средний возраст 27,9 ± 9,3 лет). Всем пациентам выполнено фенотипическое и антропометрическое обследование с выявлением костных признаков дизэмбриогенеза, а также эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование по стандартному протоколу.  Результаты.  У юношей с МВ по сравнению с группой контроля (не более 2 костных признаков) выявлен сравнительно больший диаметр корня аорты (30,4 ± 4,7 vs 28,0 ± 3,6 мм,  p  = 0,03) и восходящего отдела аорты (26,6 ± 4,9 vs 24,6 ± 3,2 мм,  p  = 0,05). Также у юношей с МВ оказался значимо толще миокард задней стенки левого желудочка (8,3 ± 0,8 vs 7,7 ± 1,1 мм,  p  = 0,02) и межжелудочковой перегородки (8,8 ± 1,2 vs 8,2 ± 1,1 мм,  p  = 0,04). При проведении корреляционного анализа были выявлены достоверные положительные корреляционные связи между такими высокоспецифичными костными признаками, как арковидное нёбо ( r  = 0,31), воронкообразная деформация грудной клетки ( r  = 0,43), арахнодактилия ( r  = 0,45) и значениями  Z -критерия ( p 2,0) выявлено у 24 % пациентов старших возрастных групп с МВ.  Заключение.  У пациентов с МВ выявляются существенные структурные изменения сердца и магистральных сосудов, которые носят прогредиентный характер — утолщение миокарда левого желудочка и расширение корня аорты.