Un lymphome B cutané de la zone marginale biclonal

Introduction Le diagnostic de lymphome B cutane primitif repose sur la clinique, l’histologie, l’immuno-histochimie (monotypie) et l’analyse du rearrangement des genes des immunoglobulines (mise en evidence du caractere monoclonal). Nous rapportons le cas d’un lymphome B de la zone marginale biclonal. Observations Un homme de 27 ans consultait a Toulouse en septembre 2013 pour des lesions nodulaires erythemateuses multifocales. Une premiere biopsie realisee au niveau de l’epaule droite a Castres en juillet 2013 trouvait un lymphome B de la zone marginale avec une monotypie plasmocytaire de type lambda. Une seconde biopsie etait (de maniere systematique) realisee au niveau du bras droit a Toulouse, en octobre 2013 et trouvait un lymphome B de la zone marginale avec une monotypie plasmocytaire de type kappa. L’analyse de la clonalite lymphocytaire realisee par le meme laboratoire sur les deux biopsies montrait l’existence de deux populations nettement distinctes. Le bilan realise en hopital de jour (scanner thoraco-abdomino-pelvien, biopsie osteo-medullaire, serologie de Lyme) etait negatif. Discussion Cette constatation de deux clones differents mis en evidence au sein de deux lesions histologiquement semblables remet en cause l’existence d’une maladie lymphomateuse cutanee unique a localisations cutanees eventuellement multiples. Des cas comparables ont ete rapportes dans la litterature, suggerant plusieurs hypotheses. Le role d’une pression de selection liee au traitement a ete evoque pour des lymphomes B traites par rituximab (clones differents avant et apres traitement). Deux clones peuvent egalement etre presents lors d’une transformation d’un lymphome de bas grade en lymphome de haut grade. Les clones peuvent alors etre identiques, distincts ou presenter des variations geniques mineures. Mais il s’agit de lymphomes de morphologie differente, et la transformation apparait dans un delai plus important. La derniere hypothese est celle de deux evenements aleatoires en rapport avec une stimulation antigenique chronique. Ce phenomene est connu dans les lymphomes gastriques type MALT dans le cadre d’une infection a Helicobacter pylori (HP) : HP entrainerait une proliferation lymphomateuse polyclonale et, avec le temps, la stimulation chronique entrainerait l’apparition d’un ou de plusieurs clones lymphocytaires et serait responsable de la formation de lymphomes. La meme hypothese a ete avancee dans les lymphomes cutanes (borreliose, medicament). Une des explications serait l’apparition de mutations hypersomatiques liees a cette stimulation antigenique chronique. Conclusion Nous retenons dans notre cas cette derniere hypothese, le patient n’ayant pas recu de traitement prealable, la morphologie des 2 lymphomes etant identiques et les 2 clones differents etant de localisation proche. L’existence de plusieurs clones chez un meme patient est surement un phenomene sous-estime puisque deux prelevements avec recherche d’une clonalite sont rarement simultanement realises chez un meme patient.