Achados radiológicos na fibrodisplasia ossificante progressiva

INTRODUCAO: A fibrodisplasia ossificante progressiva e uma doenca rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificacao disseminada em tecidos moles e alteracoes congenitas das extremidades. Seu inicio ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da regiao proximal dos membros leva a uma consequente imobilizacao e deformacao articular. RELATO DE CASO: Paciente de 24 anos de idade, sexo masculino, apresentando dor nas articulacoes e dificuldade para andar e, principalmente, ao sentar-se. A partir dos nove anos, referiu episodios recorrentes de dor, rigidez das pernas e da coluna, evoluindo posteriormente para todo corpo. Ao exame fisico foi evidenciada limitacao funcional global do paciente, com rigidez distribuida em todo o corpo, ausencia de mobilidade do esqueleto axial e reducao da mobilidade das articulacoes perifericas. DISCUSSAO: Os sintomas da FOP sao variaveis, com a maioria dos doentes apresentando calcificacao das partes moles antes dos dez anos de idade. As primeiras manifestacoes localizam-se na coluna vertebral e nas articulacoes proximais. O quadro clinico caracteriza-se por sinais inflamatorios, por vezes acompanhados de expansoes dolorosas, endurecimento dos tecidos periarticulares e perda progressiva da capacidade funcional da area afetada, sendo sua progressao no sentido axial-caudal e proximal-distal. As radiografias convencionais documentam frequentemente as anomalias esqueleticas constitucionais e as ossificacoes e anquiloses articulares correspondentes a historia natural da doenca.