450 Kyste colobomateux atypique

Introduction Le kyste colobomateux est du a un defaut de fermeture de la fente fœtale a la 4e semaine. Objectifs et Methodes Un nourrisson âge de 10 mois de sexe feminin presente a l’œil gauche une tumefaction molle, saillante sous la conjonctive, non pulsatile, siegeant au niveau de l’angle interne, refoulant en externe un globe d’allure microphtalme. Le fond d’œil montre un colobome choroidien juxta papillaire. L’echographie en mode B objective une formation kystique intra conique, inferonasale. Le scanner cerebro-orbitaire montre une 2 e formation kystique anteronasale avec un elargissement du canal optique. Une exerese chirurgicale est effectuee par voie anterieure. Resultats Le kyste presente une paroi externe blanchâtre, rempli de liquide clair et une paroi interne brunâtre tapissee de tissu glial. Discussion Le kyste colobomateux s’accompagne d’une microphtalmie. Une association avec un meningocele est evoquee (liquide : eau de roche et la presence de tissu glial a l’histologie) mais l’absence de defect osseux est en defaveur. Nous avons retrouve dans la litterature un cas associant un kyste arachnoidien du nerf optique avec le kyste colobomateux. Conclusion L’interet de ce cas reside dans la rarete de l’association des deux affections et la difficulte de prise en charge.