Case report of a woman with anti amphiphysin positive stiff person syndrome

: A stiff-person szindroma ritka neuroimmunologiai betegseg, melyet sulyos, akaratlan izommerevseg es fajdalmas izomgorcsok jellemeznek, melyek kulső ingerek hatasara fokozodnak. A betegseg klasszikus formajaban a glutamat-dekarboxilaz elleni antitestszint magas. A variansformak egyikeben am-phiphysin elleni antitestek mutathatok ki. Ez a korkep egy paraneoplasztikus szindroma, melynek hattereben leggyakrabban emlőrak, ritkabban tudőrak all. Az antiamphiphysin-pozitiv stiff-person szindroma tuneti kezelesei koze tartozik a benzodiazepin- es a baclofenterapia (beleertve az intrathecalis baclofenterapiat is). Az immunologiai kezelesek hatasa ellentmondasos. A tarsulo daganatos betegseg terapiaja igen hatasos a korkep kezeleseben. Ebben az esettanulmanyban egy 68 eves nőbetegről szamolunk be, akinel szokatlanul gyorsan alakult ki az antiamphiphysin-pozitiv stiff-person szindroma, mely emlőtumorral tarsult. A beteg fajdalmas spasmusai az intrathecalis baclofenterapia hatasara megszűntek. Allapota daganatterapiat kovetően spontan es jelentősen javult. Ez lehetőve tette egy komplex rehabilitacios kezeles megkezdeset es ezzel egyidejűleg az intrathecalis baclofen adagjanak csokkenteset. A korabban agyhoz kotott beteg rollatorral jarokepesse valt es az emlőtumorműtetet kovetően 18 honap mulva a baclofenpumpa eltavolitasra kerult. Ez felhivja a figyelmet a daganatszűres es kezeles fontossagara antiamphiphysin-pozitiv stiff-person szindroma eseten.