Primär kutane CD30(+) lymphoproliferative Erkrankungen.
2016
Primar kutane CD30(+) lymphoproliferative Erkrankungen zahlen zu der zweit haufigsten Gruppe der kutanen T-Zell-Lymphome (CTCL) und umfassen die Krankheitsbilder der lymphomatoiden Papulose (LyP) und des primar kutanen anaplastischen groszelligen Lymphoms (cALCL). Beide Erkrankungen haben klinische, histopathologische und molekulare Gemeinsamkeiten und reprasentieren ein Spektrum von kutanen CD30(+) lymphoproliferativen Erkrankungen. Man kann LyP vom cALCL anhand des Zusammenspiels von klinischen und histopathologischen Befunden unterscheiden. In manchen Patienten konnen LyP und MF gemeinsam auftreten, oder konnen wahrend des Krankheitsverlaufes entstehen. Mycosis fungoides (MF), ist die haufigste Form von CTCL und zahlt nicht zur Gruppe der primar kutanen CD30(+) lymphoproliferativen Erkrankungen. Manche LyP-Patienten konnen jedoch von beiden Krankheitsbildern gemeinsam betroffen sein. Es ist aber auch moglich, dass ein MF-Patient LyP-artige Lasionen entwickelt, die eher eine Manifestation der MF darstellen als zwei unterschiedliche Erkrankungen. Besondere Vorsicht ist jedoch im Zusammenhang mit CD30(+) transformierten MF-Lasionen geboten, da die Gefahr besteht, dass diese falschlicherweise als LyP oder cALCL diagnostiziert werden, was moglicherweise zu einer inadaquaten Behandlung fuhrt.
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