Síndrome Gorham-Stout - um desafio diagnóstico e terapêutico

linfangiomatose difusa, tambem conhecida como sindrome Gorham-Stout, e uma doenca rara. A patologia causa alteracoes morfologicas devido a infiltracao de tecido linfatico, alem da formacao de derrame pleural quiloso e de ascite quilosa, podendo acometer diversos orgaos como ossos, baco, pulmao e outros. E ainda considerada um desafio diagnostico devido ao pouco conhecimento sobre a doenca, o numero limitado de casos relatados, e devido ao acometimento difuso, com diversas possibilidades de manifestacoes clinicas a depender do orgao acometido.O padrao ouro para diagnostico continua sendo o anatomo-patologico, porem, achados radiologicos sugestivos, juntamente com clinica compativel e a comprovacao de derrames quilosos, tendo outras etiologias afastadas, confirmam diagnostico presuntivo de linfangiomatose difusa. Ate o momento, nenhuma terapeutica se mostrou eficaz, sendo uma doenca com evolucao desfavoravel e prognostico ruim. O estudo em questao relata um caso de linfangiomatose difusa presumida.