Enoftalmos pulsátil en neurofibromatosis tipo I (NF-1): comunicación de tres casos clínicos y revisión de la literatura

El enoftalmos pulsatil asociado a NF-1 es una condicion extremadamente rara. En la literatura internacional revisada, apenas hallamos 6 comunicaciones previas de la condicion. Todos los informes, con excepcion de uno en que se describen dos casos, estan constituidos por una sola observacion. El presente informe describe las historias clinicas y los hallazgos imagenologicos (tomografia computarizada y resonancia magnetica cerebrales), de tres enfermos evaluados en la Unidad de Neuro-Oftalmologia del Hospital Vargas de Caracas en un periodo de 20 anos, lo que eleva a 9, el numero de casos descritos. En todos ellos existia neuroma plexiforme palpebral superior, displasia esfenoidal, encefalocele esfeno-orbitario, hipoplasia del seno maxilar, ausencia de tumores asociados, aumento de volumen orbitario y en uno, se demostro por resonancia magnetica, prolapso de la grasa orbitaria en la fosa subtemporal. Se plantea que estos dos ultimos elementos explican la produccion de un enoftalmos y no, su contrapartida mas frecuente, el exoftalmos pulsatil