La périartérite noueuse de l’enfant

La periarterite noueuse (PAN) de l’enfant est une affection tres rare. On distingue deux formes principales : une forme systemique classique (60 % des cas) et une forme cutanee (30 %) d’evolution habituellement moins severe. Dans les deux formes sont presents les signes suivants : fievre, alteration de l’etat general, myalgies et arthralgies, douleurs abdominales et manifestations cutanees (nouures, œdemes des extremites, livedo, rash d’allure variable) sont associees a un syndrome biologique inflammatoire marque. Au contraire de la forme cutanee, la forme systemique comporte d’autres symptomes : lesions renales (nephropathie de mauvais pronostic), atteinte digestive liee a la vascularite viscerale, lesions cardiaques de gravite variable, atteinte du systeme nerveux peripherique (mono- ou multinevrite sensitivomotrice) ou central (convulsion, paralysie des nerfs crâniens). Le diagnostic positif repose soit sur l’histologie (vascularite a type de panarterite necrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre), soit sur l’imagerie (mise en evidence de petits anevrismes renaux ou mesenteriques par echodoppler, angiographie). Le traitement de la forme systemique repose avant tout sur la corticotherapie par voie orale et/ou parenterale, associee le plus souvent a des immunosuppresseurs : azathioprine et cyclophosphamide. Dans la forme cutanee, consideree comme moins agressive, les AINS sont souvent utilises en premiere intention, mais le recours a la corticotherapie est frequent. Les immunoglobulines paraissent efficaces, de meme que la penicillinotherapie au long cours en cas d’infection streptococcique.