Mortalidad atribuida a telangiectasia hemorrágica hereditaria y variabilidad geográfica en España (1981-2016)

Resumen Objetivo Conocer la mortalidad directamente atribuida a la telangiectasia hemorragica hereditaria (THH) en Espana, su tendencia temporal y la posible variabilidad geografica. Metodo El total de los fallecidos por THH de base poblacional se obtuvo del Instituto Nacional de Estadistica, seleccionando los codigos 448.0 (CIE 9-MC, 1981-1998) y I78.0 (CIE 10, 1999-2016) como causa basica de defuncion. Se calcularon las tasas de mortalidad especificas y ajustadas por edad para cada sexo, las razones de mortalidad estandarizadas (RME) por provincia y comarca, y las RME suavizadas. Resultados Se identificaron 327 fallecimientos por THH (el 49,5% eran mujeres), siendo la mortalidad mas alta a los 80-84 anos en los hombres (0,220 por 100.000 habitantes) y a los 75-79 anos en las mujeres (0,147 por 100.000 habitantes). No se detectaron cambios temporales entre 1981 y 2016. Las provincias de Navarra, Cantabria, Guipuzcoa, Pontevedra y Las Palmas presentaron un riesgo significativamente superior con respecto a lo esperado para el total nacional, asi como las comarcas de Monte Sur (Ciudad Real) y Ripolles (Girona). Conclusiones Este trabajo ha permitido identificar algunas regiones con mayor riesgo de defuncion por THH, si bien se desconoce si estas diferencias se asocian a la distribucion de los tipos THH1 y THH2, por lo que son necesarios estudios posteriores para profundizar en las causas de la variabilidad geografica. Estos hallazgos complementan la informacion proporcionada por otros estudios y registros, ademas de ser utiles para la planificacion sanitaria.