SFP-P210 – Néphrologie – Syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant de l’enfant : étude de 20 cas

Le syndrome nephrotique idiopathique corticoresistant (SNICR) est rare et pose un probleme majeur de prise en charge therapeutique. A travers notre experience et une revue de la litterature, nous avons essaye d’analyser les particularites du SNICR de l’enfant. Patients et Methodes Notre avons etudie retrospectivement 20 observations d’enfants atteints de SNICR colligees dans le service de nephrologie pediatrique du CHU Sahloul (Tunisie) durant une periode de 14 ans (1 er Juin 1993 au 31 Decembre 2007). Resultats Il s’agit de 8 filles et 12 garcons (âge moyen : 5 ans et 10 mois) originaires du centre ou du sud tunisien. Une consanguinite parentale etait notee dans 8 cas, des antecedents de SNI corticosensible dans un cas et d’insuffisance renale terminale (IRT) dans un autre cas. Les œdemes ont revele le SNICR dans 19 cas. L’HTA etait transitoire chez un seul patient et secondairement observee chez 8 autres. L’hematurie microscopique etait notee chez 16 patients. Huit avaient des lesions glomerulaires minimes (LGM), 11 une hyalinose segmentaire et focale (HSF) et 1 une proliferation mesangiale diffuse (PMD). Au sein de ce groupe, aucune forme familiale n’a pu etre identifiee. Tous les patients etaient traites par la ciclosporine A (CsA) associee a une faible dose de corticoide. Nous avons note une remission complete (RC) dans 9 cas et partielle (RP) dans 4 cas et une resistance a la CsA dans 7 cas. Parmi les patients qui avaient eu une RC, 6 presentaient des LGM et trois une HSF. Dans ce groupe, 3 n’avaient pas presente de rechute a l’arret du traitement et 6 avaient rechute. L’evolution vers l’IRT etait constatee chez 10 patients dont 5 n’ayant pas repondu a la CsA, 2 ayant initialement presente une RC et 3 ayant des le debut une RP a la CsA. Parmi les patients ayant evolue vers l’IRT, 2 uniquement ont pu etre greffes ; une recidive sur greffon etait observee chez un seul patient presentant initialement une PMD secondairement transformee en HSF. Conclusion Le SNICR est heterogene au plan clinique, genetique et evolutif. Bien que de tres importantes avancees aient ete realisees au cours des dernieres annees, des progres dans la comprehension des mecanismes pathogeniques de cette entite sont encore necessaires pour instituer une therapeutique adaptee.