456 Maladie de Best compliquée de néo-vascularisation choroïdienne

Introduction Decrite par Friedrich Best en 1905, la maladie de Best est la dystrophie maculaire la plus frequente. Elle est secondaire a l’accumulation de lipofuschine au sein de l’epithelium pigmentaire maculaire. La complication neovasculaire n’est pas rare. Materiels et Methodes Jeune patient de 19 ans, suivi depuis l’âge de 3 ans pour une maladie de Best decouverte au cours d’un strabisme. Observation Le patient a presente, en 2000 a l’âge de 11 ans, une BAV brutale de l’OD. L’examen ophtalmologique a objective une hemorragie maculaire confirmee a l’angiographie. Celle ci a revele un lacis neovasculaire choroidien juxta-foveolaire. L’œil adelphe presente une dystrophie maculaire au stade vitelliforme. Le suivi a ete marque par la resorption de l’hemorragie et l’involution des neo-vaisseaux. L’aspect actuel est une maladie de Best au stade atrophique avec membrane epimaculaire OD et au stade vitelliforme OG. L’acuite visuelle utile a 2/10 OD et 3/10 OG. Le diagnostic est confirme par l’electro-oculogramme avec un rapport d’Arden perturbe. Discussion La principale complication de la maladie de Best est la neo-vascularisation choroidienne. Elle peut survenir a tous les stades de la maladie, mais surtout au stade atrophique et fibroglial. La regle generale est de ne pas traiter par photocoagulation ces neovaisseaux qui ont tendance a cicatriser sans s’etendre, d’autant plus que leur siege juxta-foveolaire, comme dans notre cas, constituait une contre-indication evidente. Conclusion Malgre l’atteinte maculaire, la maladie de Best profite de la conservation paradoxale d’une bonne acuite visuelle au cours de la phase d’etat. La neo-vascularisation choroidienne est le seul element pejoratif. Cette modalite evolutive pourrait beneficier de l’apport des therapeutiques anti-angiogeniques.