Myasthénie chez l'enfant : A propos d'un frère et d'une sœur

La myasthenie est une maladie de la jonction neuromusculaire, caracterisee cliniquement par une faiblesse et une fatigabilite musculaire s'accroissant a l'effort. C'est une affection rare chez l'enfant, pouvant etre d'origine auto-immune ou congenitale le plus souvent, et qui pose un probleme de distinction entre ces 2 formes. Nous rapportons les observations de deux freres presentant une myasthenie generalisee pris en charge au service de Pediatrie II, CH IBN Rochd, Casablanca. Il s'agit d'un frere et d'une soeur âges respectivement de 4 et 7 ans, presentant un tableau de myasthenie generalisee avec retard aux acquisitions psychomotrices et fatigabilite a la marche, sans troubles ophtalmologiques, ni de la deglutition, ni de la respiration. L'electromyogramme montre la presence d'un bloc myasthenique significatif au niveau facial. Le test a la prostigmine est positif. Le dosage des anticorps antirecepteurs de l'acethylcholine est negatif, de meme que les anticorps anti-muscles stries ce qui elimine la presence d'un thymome. L'evolution des deux malades sous anticholinesterasique est favorable. Le probleme nosologique chez l'enfant est de distinguer la myasthenie auto-immune de la myasthenie congenitale, les tableaux cliniques etant tres proches, et les medicaments anticholinesterasiques actifs dans un cas comme dans l'autre. La distinction entre ces 2 formes repose sur la decouverte d'Ac anti-R Ach dans la myasthenie auto-immune. Cette recherche peut etre temporairement negative chez un tres jeune enfant, ce qui conduit a la repeter.