Scleroedema adultorum – Eine Übersicht

Das Scleroedema adultorum ist eine sklerosierende Hauterkrankung, die meistens in Assoziation zu Diabetes mellitus, Infektionen (vor allem Streptokokken-Infektionen der oberen Atemwege) oder monoklonaler Gammopathie auftritt. Klinisch zeigen sich symmetrische, brettharte Hautindurationen, die initial typischerweise im Bereich des oberen Rumpfes und Nackens sowie bei postinfektiosen Formen im Gesichts- und Halsbereich auftreten. Der klinische Verlauf variiert je nach Subtyp stark. Spontane Remissionen treten haufig bei Streptokokken-assoziierten Formen auf, wahrend die Erkrankung bei Patienten mit Diabetes mellitus oder monoklonaler Gammopathie haufig einen chronisch progressiven Verlauf nimmt. Die Diagnose wird durch Anamnese, korperliche Untersuchung und Hautbiopsie gestellt. Serologische Untersuchungen sind sinnvoll, um assoziierte Erkrankungen nachzuweisen. Es existieren bisher keine evidenzbasierten Therapiestandards. Eine physikalische Therapie sollte allen Patienten zur Verbesserung der Beweglichkeit angeboten werden. Derzeitig ist die Fototherapie, insbesondere die UVA1-Fototherapie, in vielen Zentren die Therapie der ersten Wahl. Alternativ kann auch die PUVA-Therapie oder Schmalband-UVB mit 311 nm als Behandlungsoption in Erwagung gezogen werden. Auch der Einsatz von Immunsuppressiva oder Strahlentherapie mit schnellen Elektronen wurde bei Scleroedema adultorum beschrieben, sollte jedoch nur bei Patienten mit schwerem Verlauf und Kontraindikationen gegen eine Fototherapie in Erwagung gezogen werden.