Doença de Paget Perianal: A propósito de um caso clínico

Introducao: A Doenca de Paget Extramamaria e uma entidade rara. Afecta sobretudo areas que contem glândulas apocrinas, como a regiao perianal (DPPA), vulva, ânus, escroto e axila.  Caso Clinico: Doente do sexo masculino, 53 anos que recorreu a consulta por rectorragias. Ao toque rectal definia-se lesao na face postero-lateral esquerda do recto, dura e friavel. Realizou rectosigmoidoscopia que revelou a presenca de uma lesao polilobulada com cerca de 4cm de maior diâmetro localizada a 2 cm da margem anal. Nessa mesma sessao foi realizada ressecao endoscopica da lesao. O exame anatomo-patologico revelou adenocarcinoma bem diferenciado enxertado num adenoma tubulo-viloso. Apos estadiamento da doenca com Ecografia endo-anal, TAC toraco-abdomino, RMN pelvica e marcadores tumorais (CEA e ca 19.9), foi classificada como cT1N0M0 em funcao do resultado anatomo-patologico. O doente foi submetido a uma resseccao submucosa transanal para alargamento das margens. Durante esse procedimento foi identificada outra lesao, papilomatosa, da margem anal, que foi tambem excisada. A histologia da peca demostrou margens livres de lesao e uma papila hipertrofica com Doenca de Paget extramamaria com celulas em anel de sinete, CK 20 +++ CK7 +.  Discussao: O diagnostico final e feito pela histologia e estudo imunohistoquimico. A Doenca de Paget pode ser classificada como primaria (CK7 + CK 20- GCDFP +) ou secundaria (CK7 – CK 20 + GCDFP –). Habitualmente e um tumor primario (CK7+/CK20-) mas em alguns casos pode ser uma projeccao “pagetoide” de um adenocarcinoma colo-rectal (CK7-/CK20+).  Conclusao: A DPPA e frequentemente diagnosticada tardiamente pela inespecificidade dos seus sintomas. O tratamento de eleicao e a excisao cirurgica. E fundamental determinar a presenca de outras neoplasias concomitantes, de forma a proceder ao tratamento mais adequado, o que se traduz num melhor prognostico. O follow-up e fundamental para detectar atempadamente as recidivas ou novas neoplasias associadas.