Neuralgia del trigémino clásica familiar

Resumen Introduccion La neuralgia del trigemino clasica es un cuadro habitualmente esporadico, sin asociacion familiar. Pero se estima que hasta un 2% de las neuralgias del trigemino podrian ser de tipo familiar. La caracterizacion de esta entidad es de utilidad para su identificacion e incluso podria ser clave para definir las causas subyacentes en la neuralgia del trigemino clasica esporadica. Por esta razon, se aporta una serie de 5 familias en las que al menos existen 2 familiares con este cuadro, constituyendo un total de 11 casos. Material y metodos Se recogieron casos familiares entre marzo del 2014 y marzo del 2015, interrogando sistematicamente a los pacientes que acudian a la consulta de Neurologia general con el diagnostico de neuralgia del trigemino. Resultados La neuralgia del trigemino clasica familiar afecta predominantemente a mujeres, la edad media de inicio es de 62,9 ± 13,93 anos, es mas frecuente la afectacion de V2 y la edad de presentacion es mas temprana en la siguiente generacion. La mayoria responde al tratamiento farmacologico. La respuesta al tratamiento neuroquirurgico no es efectiva en todos los casos. Conclusiones Estas agrupaciones familiares apoyan la idea de probables implicaciones geneticas en el desarrollo de este cuadro. Se postulan como posibles causas: conformaciones anatomicas heredadas en la estructura de la base del craneo que facilitarian la compresion del trigemino por estructuras vasculares; HTA familiar responsable de formar vasos tortuosos que comprimirian el nervio trigemino; o alteraciones geneticas en la codificacion de canales de calcio que provocarian su hiperexcitabilidad. Se sugiere una forma de herencia autosomica dominante con fenomeno de anticipacion.