Maladie de Dent et transplantation rénale : les pièges à éviter

Introduction La maladie de Dent est une tubulopathie renale genetique (mutation des genes CLCN5 ou OCRL1) caracterisee par un dysfonctionnement tubulaire proximal associe a une nephrocalcinose, une nephrolithiase et une insuffisance renale progressive. Methodes Notre objectif est de decrire l’evolution des patients atteints d’une maladie de Dent apres transplantation renale. Entre 2010 et 2018, douze patients presentant une maladie de Dent et ayant beneficie d’une transplantation renale ont ete selectionnes dans neuf centres francais. Nous rapportons les resultats preliminaires de onze greffes concernant neuf patients. Resultats obtenus ou attendus Tous les patients etaient des hommes. La maladie etait diagnostiquee entre 10 et 51 ans. Cinq avaient une mutation identifiee sur le gene CLCN5. Aucun patient n’avait beneficie d’un bilan urodynamique avant greffe. Un patient avait presente des coliques nephretiques. L’âge moyen a la greffe etait de 39,1 ans. Trois greffes etaient realisees de maniere preemptive et deux a partir d’un donneur vivant. Tous les patients avaient une diurese conservee le jour de greffe. On notait six reprises differees de fonction (54,5 %). L’ischemie froide moyenne etait de 11 heures. L’hospitalisation pour la greffe durait en moyenne 19,3 jours (de 12 a 30 jours). Trois patients (33,3 %) presentaient une vessie hyposensible et de forte capacite entrainant des pyelonephrites precoces du greffon. Une insuffisance renale fonctionnelle secondaire a une polyurie compliquait deux greffes motivant une nephrectomie d’un rein propre dans les deux cas. Six greffes (54,5 %) se compliquaient de rejet aigu dont trois rejets humoraux avec perte de greffon dans deux cas a cinq et douze mois post-greffe. La fonction renale au dernier suivi (suivi median de six ans) etait correcte avec une creatininemie moyenne a 156,4 μmol/L sans proteinurie significative. Conclusion Pour prevenir les complications, il convient de bien evaluer la compliance vesicale avant la greffe et de surveiller attentivement la diurese au cours du suivi post-greffe.