Kasai Yöntemiyle Portoenterostomi Yapılan Biliyer Atrezi Olgularında Sağkalımı Etkileyen Faktörlerin İncelenmesi

Biliyer atrezi, yenidoganda ic ve dis safra yollarinin inflamasyon ve ilerleyici fibrozisi ile seyreden bir hastaligidir ve tedavi edilmeyen olgular ilk 2 yil icinde kaybedilirler. Tedavide ilk basamak safra drenajini saglamaya yonelik cerrahi islemlerdir. Ameliyat sonrasi izlemde, sagkalim oranlari tedavi etkinligini degerlendirmede onem kazanmaktadir. Hangi etkenlerin sagkalimi ongormede etkili oldugunun belirlenmesiyle, olgularin tedavi planlari ve uzun donem sagkalimlarinin ongorulmesi mumkun olacaktir. Calismamizda 2000 ile 2012 yillari arasinda BA tanisi alan ve Kasai yontemiyle portoenterostomi yapilan 63 olgunun kayitlari geriye donuk olarak incelenmistir. Sagkalim bilgilerine ulasilan 35 olgunun cinsiyet, dogum, hastanemize basvuru, ameliyat ve olum zamanlari; basvuru aninda, taburculuk oncesinde ve 3 ay sonraki kontrollerindeki karaciger islev incelemeleri (ALT, AST, GGT, ALP, TBL, DBL), APTT, INR duzeyleri, viral tarama sonuclari (TORCH paneli ve hepatotrop virusler); US ve karaciger sintigrafisi sonuclari, ameliyat notlari, patoloji raporlari ve izlemleri sirasinda gelisen komplikasyonlari not edilmistir. Kaybedilen veya karaciger nakli gerektirenler kotu prognoz grubu, kendi karacigeri ile takip edilenler ve karaciger nakli gerektirmeyenler iyi prognoz grubu olarak belirlenmistir. Iyi ve kotu prognoz gruplarinda; basvuru yasi sirasiyla 52,43 ± 34,59 ve 70,52 ± 42,95 gun, ameliyat yasi 69,21 ± 41,59 ve 86,05 ± 37,17 gundur ve aralarinda fark olmadigi tespit edilmistir (p=0,145, p=0,145). Ameliyat yasi 60 gunden kucuk ve buyuk olgular incelendiginde sirasiyla IPG’na ait 7 (%70) ve 7 (%28) olgu mevcuttur ve erken ameliyat edilen grubun sagkalim oraninin daha yuksek oldugu gorulmustur (p= 0,029). iv Ameliyat sonrasinda (taburculuk oncesinde) her iki grubun KCFT degerleri incelendiginde, TBL ve DBL degerlerinin kotu prognoz grubununda sirasiyla 12,52 ± 4,79 mg/dL ve 9,31 ± 3,44 mg/dL iken; IPG’da 8,16 ± 2,81 ve 5,81 ± 2,09 mg/dL oldugu tespit edilmistir. Iyi prognoz grubunda ameliyat sonrasinda TBL ve DBL’in KPG’na gore anlamli derecede dusuk oldugu saptanmistir (p=0,004, p=0,003). Toplam bilirubin icin 8,84 mg/dl sinir deger secildiginde, duyarliligi %75, ozgullugu %62; DBL icin 7,21 mg/dl sinir deger secildiginde duyarliligi %78,6 ve ozgullugu %65 bulunmustur. Kotu prognoz grubunda duktal plak malformasyonu hic gorulmezken, IPG’nda 4 (% 33) olguda duktal plak malformasyonu gorulmustur (p=0,047). Iyi ve kotu prognoz gruplarinda kolanjit sikliklari (%14 ve %33) acisindan fark olmadigi gorulmustur (p>0,05). Biliyer atrezi tanisinda yaklasim, US, HIDA sintigrafisi ve en kisa zamanda cerrahi inceleme olmali, karaciger igne biyopsisi yalnizca supheli ve secilmis olgularda ayirici tanida kullanilmalidir. Kucuk ameliyat yasi ve merkezin deneyimi prognozu iyi yonde etkilemektedir. Ameliyat sonrasi erken donemde toplam ve direkt bilirubin duzeylerindeki dusme ve histopatolojik olarak duktal plak malformasyonunun varligi iyi prognoza isaret etmektedir.