Анестезиологическое обеспечение оперативного лечения пациентки с дисплазией Книста по поводу тяжелой сколиотической деформации

Дисплазия Книста — орфанное заболевание, проявляющееся карликовостью, сколиотической деформацией позвоночника, нарушением подвижности суставов, мышечной слабостью, нарушением зрения и нейросенсорной глухотой. В результате диспропорционального укорочения туловища развивается поясничный гиперлордоз и кифосколиоз, что приводит к нарушению в работе внутренних органов. Целью работы стало описание особенностей комплексного подхода к анестезиологическому обеспечению операций у данной категории пациентов на примере сложного клинического случая. Описан случай оперативного лечения пациентки с дисплазией Книста по поводу тяжелой кифосколиотической деформации позвоночника. Выполнен задний корригирующий перекрестно-стержневой транспедикулокорпоральный винтовой спондилодез Th3-L5 с костной аутопластикой. Во время планирования анестезии проведена оценка трудной интубации трахеи по шкале LEMON — 7 баллов, высокий риск. При выполнении интубации трахеи использована эндоскопическая техника: видеоларингоскоп, интубационный бронхоскоп. Управление интраоперационной кровопотерей проведено комплексом мер: укладка пациента в прон-позицию с освобождением брюшной полости, нормотермия, интраоперационная гемодилюция сбалансированными полиионными безлактатными растворами, управляемая гипотензия со снижением артериального давления на 30 % от исходного, аппаратная реинфузия крови во время операции и в первые сутки послеоперационного периода, применение транексамовой кислоты, коррекция анемии и дефицита факторов свертывания крови донорскими компонентами. Обсуждение. При планировании операции и анестезии необходимо прогнозировать трудную интубацию и соблюдать алгоритм обеспечения проходимости дыхательных путей, массивную интраоперационную кровопотерю. Комплексный подход к ведению пациента позволяет достигнуть быстрой реабилитации и выписки на амбулаторное лечение. Оперативное лечение быстропрогрессирующей тяжелой кифосколиотической деформации позвоночника позволяет изменить качество и продолжительность жизни у пациентов с синдромом Книста.