Xanthogranulome nécrobiotique, maladie de Sjögren et cirrhose biliaire primitive

Introduction Le xanthogranulome necrobiotique (XGN) est classee parmi les histiocytoses non langerhansiennes. Une dyscrasie plasmocytaire doit etre systematiquement recherchee. L’association de XGN a des maladies auto-immunes est rarement rapportee. Observation Femme âgee de 57 ans suivie pour un lupus erythemateux systemique, une cirrhose biliaire primitive et un syndrome de Sjogren, etait adressee pour des lesions cutanees faciales evoluant depuis 5 ans. L’examen dermatologique retrouvait des plaques papulo-nodulaires, jaune-violacees, fermes, bien limitees et siegeant dans la region periorbitaire. L’examen somatique etait sans anomalies. La biopsie cutanee objectivait un infiltrat histiocytaire dermique diffus fait de cellules spumeuses avec une necrose eosinophile entouree de cellules histiocytaires palissadiques sans cristaux de cholesterol. Le diagnostic de XGN etait retenu. Un scanner du massif facial montrait des lesions osteolytiques de la base du crane. Le bilan biologique etait sans anomalies (absence d’anemie, d’insuffisance renale, de troubles phosphocalcique et de proteinurie de 24 h). L’electrophorese des protides et l’immunofixation serique etaient normales. La recherche d’une cryoglobulinemie etait negative. Les radiographies du squelette n’avaient pas montre de lacunes osseuses. Une abstention therapeutique etait indiquee avec une surveillance clinique et biologique. Discussion L’atteinte du XGN est principalement cutanee se manifestant par des plaques papulo-nodulaires localisees preferentiellement dans la region periorbitaire. Mais tous les visceres peuvent etre atteints. Une atteinte osseuse sous cutanee par contiguite est possible. Une dyscrasie plasmocytaire est associee dans 80 % des cas. La surveillance clinicobiologique est necessaire pour depister une transformation maligne, pouvant apparaitre tardivement. Notre patiente n’avait pas developpe une hemopathie maligne avec un recul de cinq ans. Notre observation est particuliere par l’association du XGN a des pathologies auto-immunes. Le mecanisme de cette association n’est pas elucide mais pourrait etre lie a un micro-environnement cytokinique particulier, comme en temoigne les observations de XGN associe a un syndrome d’hyper-IgG4. Conclusion Le XGN est une histiocytose rare qui merite une attention particuliere en raison de l’association frequente avec un myelome multiple. L’association a des maladies auto-immunes est rarement decrite et doit faire eliminer un syndrome d’hyper-IgG4.