Syndrome de fuite capillaire et maladies systémiques : une association fortuite ?

Introduction Bien qu’extremement rare en pratique clinique courante, le syndrome de fuite capillaire idiopathique (SFCI) ou syndrome de Clarkson est une entite a connaitre car elle est grevee d’un pronostic sombre et necessite une prise en charge en urgence. Le retard au diagnostic est frequent. L’evolution est imprevisible. L’association aux maladies auto-immunes n’est pas une cause classique de syndrome de fuite capillaire secondaire. Patients et methodes Suite a un appel national a observation par le Club des rhumatismes et inflammation (CRI), nous avons pu colliger dix observations dont cinq cas de syndrome de fuite capillaire secondaires a une maladie auto-immune repondant a nos criteres de selection. Resultats L’âge moyen au diagnostic etait de 37,3 ans (ecart-type 12,7 ans), entre 16,8 et 55 ans, avec un sex-ratio (H/F) de 0,75 en faveur des femmes. Le delai diagnostic de la maladie etait de 4,24 mois (DS 4,4). La duree moyenne de suivi etait de 68 mois (de 5 a 204 mois). Le nombre de crises moyen par patient etait de 4,8 par patient sur la duree totale de suivi disponible avec un taux annuel de 0,18 crises par an et par patient. La prise de poids moyenne etait de 15,4 kg pendant les crises (6 a 54 % du poids sec). Quatre patients presentaient un syndrome de Sjogren et 3 etaient porteurs d’anticorps anti-SSA a titre significatifs. Le lien avec la maladie de Sjogren doit etre confirme car cette maladie reste une des connectivites les plus frequentes. L’implication de l’auto-antigene Ro/SSA ou de l’auto-anticorps anti-SSA reste a preciser par des etudes in vitro a partir du serum de patients. Par ailleurs, nous retrouvons un cas de syndrome de fuite capillaire compliquant une myosite inflammatoire en phase active, et s’inscrivant dans une serie d’observations de formes « œdemateuses de myosites inflammatoires » rapportees dans la litterature et dont le mecanisme physiopathologique est egalement a preciser. Discussion En comparaison avec les formes idiopathiques de Clarkson, on note quelques differences des formes associees aux connectivites : une evolution plus volontiers subaigue voir chronique, une hemoconcentration moins marquee, la presence frequente d’une gammapathie monoclonale, des crises moins frequentes ainsi qu’une certaine cortico-sensibilite. Les IgIV semblent etre un traitement preventif efficace. Conclusion Nous rapportons cinq observations de syndrome de fuite capillaires associes a des maladies de systemes (syndrome de Sjogren, sclerodermie et polymyosite). Bien que rare, cette association n’est peut-etre pas fortuite et pourrait relever de certains mecanismes physiopathologiques propres (lesions endotheliales et anticorps anti-SSA, role du VEGF, activite de la maladie de systeme).