Troubles moteurs primitifs de l’œsophage chez l’enfant, achalasie vraie exclue

Resume L’utilisation plus frequente de la manometrie œsophagienne chez l’enfant a permis la description de troubles moteurs primitifs de l’œsophage a type d’achalasie partielle. Le but de ce travail retrospectif etait de decrire les manifestations cliniques associees a ces anomalies manometriques, d’en rechercher la specificite eventuelle et de suivre l’evolution clinique et manometrique des patients en reponse aux traitements institues. Patients et methodes. – Dix-huit patients âges de un mois a 13,5 ans (moyenne quatre ans), qui presentaient une achalasie partielle, ont ete etudies entre 1990 et 1998. La symptomatologie ayant motive la realisation d’une manometrie œsophagienne etait : une dysphagie aux solides ( n = 9), un reflux gastro-œsophagien resistant aux prokinetiques ( n  = 6), des troubles de la deglutition ( n  = 3). D’autres explorations etaient associees : pH-metrie ( n  = 8), endoscopie digestive haute ( n  = 11), transit baryte œsogastroduodenal ( n  = 12). Resultats. – Douze enfants ont ete traites par nifedipine : dysphagie ( n  = 6), reflux gastro-œsophagien ( n  = 5), trouble de la deglutition ( n  = 1). Le suivi sous traitement a montre : une bonne reponse clinique ( n  = 6), une absence d’effets cliniques suivie d’une amelioration spontanee a distance de l’arret du traitement ( n  = 2), une efficacite transitoire suivie d’un echappement therapeutique ( n  = 4, interventions de Heller). Au total, six patients sur 18 (dysphagie = 3, reflux gastro-œsophagien = 2, trouble de la deglutition = 1), ont evolue vers une forme prolongee voire une achalasie vraie, necessitant une intervention de Heller. Aucun element clinique ni aucune donnee manometrique au bilan initial ne permettait de differencier ces six patients des dix autres qui ont evolue favorablement. Conclusion. – Les troubles moteurs primitifs de l’œsophage a type d’achalasie partielle sont observes dans des situations cliniques variees. L’evolution possible vers une forme prolongee ou une achalasie vraie justifie un suivi clinique voire manometrique prolonge.