Myasthénie auto-immune associée à une neuromyotonie à anticorps anti-VGKC

Introduction La neuromyotonie acquise (NMT) est secondaire a une hyperexcitabilite du nerf peripherique (HNP). Des anticorps (AC) anti-canaux potassiques voltage-dependants (anti-VGKC) y ont ete signales dans 73 % des cas. Observation Patiente de 26 ans, qui est suivie depuis 2012 pour une myasthenie auto-immune (MAI) a Ac anti-RACh positifs, sans thymome. Mise sous anticholinesterasique, corticotherapie et rituximab avec une reponse initiale favorable. L’evolution apres 8 ans a ete marquee par l’apparition de myokimies des deux membres inferieurs sans aggravation de sa myasthenie. Un electroneuromyogramme (ENMG) a objective des signes d’hyperexcitabilite membranaire, et des aspects de doubles bosses et de multiplets. Les Ac anti-VGKC etaient positifs a 87 pmol/L, confirmant l’origine auto-immune. Des immunoglobulines intraveineuses ont ete introduites avec une amelioration partielle. Une recherche de tumeur sous-jacente notamment un thymome, un carcinome pulmonaire a petites cellules, un lymphome de Hodgkin et un plasmocytome s’est revelee negative. Un programme de surveillance clinique et radiologique a ete instaure. Discussion La NMT peut reveler un thymome sur MAI. Elle peut etre mal interpretee comme effet secondaire des anticholinesterasiques. Des Ac anti-VGKC ont ete mis en evidence chez 73 % des patients porteurs de NMT. Ils entrainent une depolarisation prolongee des terminaisons nerveuses. L’ENMG montre des decharges myokymiques. La sensibilite a la carbamazepine ou a l’hydantoine constitue un test therapeutique. Conclusion Le chevauchement d’une NMT, MAI et thymome peut predire la recidive de ce dernier. Pour cette raison, la recherche de cette tumeur doit etre activement poursuivie.