Carcinome trichoblastique localement avancé révélé par une paralysie faciale périphérique et mis en rémission partielle prolongée sous vismodégib

Introduction Le carcinome trichoblastique (CT), ou trichoblastome malin, est une tumeur maligne rare d’origine pilaire. Nous rapportons ici un cas de presentation atypique car revele par une paralysie faciale peripherique (PFP) et actuellement en remission partielle prolongee sous vismodegib. Observation Un patient de 32 ans nous etait adresse pour retard de cicatrisation d’une cicatrice pre-tragienne droite. Le patient presentait depuis 2013 une PFP droite d’aggravation progressive. En 2014, une IRM du massif facial avait revele une lesion infiltrante extra-parotidienne droite, sans lesion cutanee en regard. De multiples biopsies realisees au cours d’une cervicotomie, n’observaient pas d’elements suspects de malignite (infiltrat cellulaire inflammatoire au sein d’un tissu collagenique, elements fibroblastiques disposes entre les fibres de collagene). Devant l’aggravation de la PFP et le retard de cicatrisation, notre avis avait ete sollicite. A l’examen, on observait une cicatrice retractile et ulceree avec une infiltration cutanee pre-tragienne droite. Une nouvelle IRM mettait en evidence une destruction de la glande parotide droite par un tissu d’allure inflammatoire, avec envahissement du nerf facial droit dans sa partie intra-parotidienne. De nouvelles biopsies profondes revelaient la presence d’une tumeur a cellules basophiles ou grises tres invasives, dont l’architecture et l’immunohistochimie etaient en faveur d’un CT ou d’un carcinome basocellulaire (CBC). La relecture dans le cadre du Reseau national des cancers rares de la peau (CARADERM) concluait au diagnostic de CT. Apres discussion en reunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) nationale CARADERM et devant le caractere localement avance de la tumeur, du vismodegib etait introduit. Apres 12 mois de traitement, le patient est en reponse partielle prolongee. Ne souhaitant pas une chirurgie large de la lesion persistante ou une radiotherapie stereotaxique complementaire, il beneficie actuellement d’un traitement par vismodegib en sequentiel ( Fig. 1–3 ). Discussion Le CT est une tumeur annexielle maligne rare et invasive. A la difference du CBC, son evolution est agressive avec des recidives locales, un aspect terebrant et des disseminations metastatiques. Le vismodegib (inhibiteur de la voie Hedgehog ) est indique dans la prise en charge du CBC localement avance ou metastatique. Son efficacite dans la prise en charge des CT localement avance a ete rapportee dans une seule publication a notre connaissance. Son indication dans la prise en charge des CT doit neanmoins etre validee en RCP nationale CARADERM. Conclusion Les carcinomes annexiels peuvent etre de presentation clinique deroutante, leur diagnostic de certitude et leur prise en charge dans les formes compliquees doivent faire l’objet d’une discussion dans le cadre du reseau CARADERM tant sur le plan diagnostique que therapeutique.