Prise en charge et pronostic des sarcoïdoses hépatiques graves–cohorte de 12 cas

Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique d’etiologie inconnue caracterisee par la presence de granulomes immuns. L’atteinte hepatique est une manifestation extra-pulmonaire relativement frequente, survenant dans 20 a 30 % des cas [1] . Elle est rarement severe, mais certains patients peuvent developper des complications graves telle qu’une hypertension portale symptomatique [2] . Peu de series ont evalue son pronostic ainsi que l’efficacite et la tolerance du traitement specifique sur ces complications. Patients et methodes Etude retrospective multicentrique des cas de sarcoidoses hepatiques histologiquement prouvees, avec une atteinte grave, definie par la presence d’une hypertension portale symptomatique (ascite, hemorragie digestive) ou d’une encephalopathie hepatique, identifies a partir d’un appel national, entre 2000 et 2020. Le diagnostic de sarcoidose reposait sur les criteres consensuels internationaux de l’ATS/ERJ/WASOG. Resultats Douze patients presentant une sarcoidose hepatique grave histologiquement prouvee ont ete identifies. L’âge moyen au diagnostic de sarcoidose etait de 49,4 ans. La duree moyenne de suivi etait de 140 mois (12-425 mois). Le ratio H/F etait de 1 et l’origine caucasienne etait la plus representee (75 %). Sept patients presentaient des comorbidites hepatiques : syndrome metabolique, ethylisme chronique ou hepatite virale chronique. En dehors de l’atteinte hepatique, l’atteinte mediastino-pulmonaire etait la plus representee (9/12) suivies des atteintes osteoarticulaires (3/12) et cutanees (2/12). L’atteinte hepatique etait cependant inaugurale dans deux tiers des cas. Au diagnostic, une cholestase etait observee chez deux tiers des patients et une cytolyse dans la moitie des cas. Une anomalie morphologique (hepatomegalie ou nodules hepatiques) etait presente dans 75 % des cas au diagnostic. La radiographie thoracique etait normale dans la moitie des cas au diagnostic. Au niveau biologique, 41,6 % des patients presentaient une elevation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, 33,3 % une hypercalcemie et 66,6 % avaient une hypergammaglobulinemie. Apres un suivi median de 90 mois (12-425 mois), 9 patients ont developpe une ascite et/ou 8 des varices œsophagiennes dont 6 se sont compliquees d’hemorragies digestives. Un seul cas d’encephalopathie hepatique a ete observe. 5 patients ont presente des signes d’insuffisance hepatocellulaire (TP   35 μmol/L) au cours du suivi, dont 3 avaient des comorbidites hepatiques. Aucun cas de carcinome hepatocellulaire n’a ete rapporte. Sur le plan therapeutique, 8 patients sur 12 ont necessite un traitement de seconde ligne apres echec de la corticotherapie, notamment l’azathioprine chez 5 d’entre eux, ou encore le mycofenolate mofetil chez 2 patients. Il n’y avait pas d’utilisation de biotherapie de type anti-TNF. 3 patients ont beneficie d’une ligature de varices œsophagiennes mais avec une recidive d’hemorragie digestive dans tous les cas. 2 patients ont egalement beneficie d’un shunt intrahepatique par voie transjugulaire avec cependant un mauvais resultat (deces post operatoire sur hemorragie digestive pour l’un et recidive de l’ascite pour l’autre). Au terme du suivi, 7 patients sont decedes (4 dans un contexte d’hemorragie digestive, 2 au cours de complications infectieuses et 1 par arret cardiorespiratoire dans un contexte d’hypercalcemie). Enfin, 2 patients ont recu une greffe hepatique, le premier dans un contexte de cirrhose mixte (origine ethylique et sarcoidosique) et le second sur ascite refractaire, avec un bon resultat, sans recidive de la sarcoidose par la suite. Conclusion L’atteinte hepatique histologiquement prouvee de la sarcoidose a une expression clinique variable, de formes asymptomatiques jusqu’a des manifestations pouvant engager le pronostic vital, telle qu’une hypertension portale symptomatique. L’insuffisance hepatocellulaire semble elle, plus rare en l’absence de comorbidites hepatiques [1] , [2] . Dans cette serie de sarcoidoses hepatiques graves, l’hypertension portale symptomatique est une complication gravissime de la maladie avec un echec frequent des therapeutiques habituelles et une mortalite de plus de 50 %. L’efficacite et la tolerance des traitements specifiques de l’hypertension portale semble mediocre, tandis que la transplantation hepatique parait efficace et bien toleree.