Hidrocefalia externa idiopática benigna (efusión subdural benigna) en 39 niños: historia evolutiva natural y relación con la macrocefalia familiar

Introduccion. La hidrocefalia externa idiopatica benigna (HEIB) es un trastorno dependiente de la edad, autolimitado en el tiempo y de etiologia incierta. Pacientes y metodos. Se llevo a cabo un estudio retrospectivo de 39 pacientes, 16 ninas y 23 ninos, con HEIB, en los que se analizaron los siguientes datos: edad, sexo, antecedentes familiares, antecedentes del embarazo, el parto y el periodo neonatal, antecedentes posneonatales, datos de la historia clinica y de la exploracion fisica, evolucion del desarrollo psicomotor, hallazgos de la primera y sucesivas pruebas de neuroimagen, resultados de otras exploraciones complementarias, situacion clinica y de neuroimagen en el ultimo control realizado, tiempo de control clinico, edad a la que desaparecio la efusion subdural, y otros hechos relevantes asociados. Resultados. La edad en el momento del diagnostico oscilo entre 1,33 y 25 meses (media: 8,4 meses); en el 38,46% existia el precedente de macrocefalia en alguno de los progenitores; en cuatro se observo la presencia de macrocefalia congenita; en cinco se detecto la presencia de retraso motor, y en uno, de retraso psicomotor; en 15 se asociaba una ligera dilatacion de los ventriculos laterales; el tiempo medio de control clinico fue de 3,36 anos; se observo la resolucion del proceso en 14; la edad minima para la desaparicion de la efusion subdural fue de 9 meses, y la maxima, de 8 anos; la macrocefalia persistio al final del control clinico en 22 ninos; resalta la presencia de una encefalomiopatia mitocondrial en dos, de craneosinostosis de la sutura sagital en uno, de microdelecion 22q11.2 en otro, de deficiencia de a-1 antitripsina en otro, y ptosis palpebral congenita bilateral idiopatica en otro. Conclusiones. En un alto porcentaje de los pacientes persiste la efusion subdural y/o la macrocefalia; en ocasiones existe una estrecha relacion entre esta entidad y la macrocefalia familiar benigna; a pesar de su benignidad, puede condicionar retraso psicomotor o motor y trastornos conductuales; de forma excepcional, se puede asociar a una encefalomiopatia mitocondrial y a la microdelecion 22q11.2.