Primär kutanes diffus‐großzelliges B‐Zell‐Lymphom, NOS oder leg type: klinische, morphologische und prognostische Unterschiede

HINTERGRUND UND ZIELE: Das primar kutane diffus-groszellige B-Zell-Lymphom, NOS (PCLBCL/NOS) ist ein seltenes PCLBCL. Uber diesen Tumor liegen nur wenige Daten vor. Ziel dieser Studie war es, klinische und/oder immunhistochemische Marker (neben Bcl-2) zu identifizieren, die das PCLBCL/NOS charakterisieren und helfen es vom PCLBCL/leg type (PCLBCL/LT) zu unterscheiden. Dabei sollten auch der klinische Verlauf und die Prognose des PCLBCL/NOS naher untersucht werden. PATIENTEN UND METHODEN: Falle von Bcl-2- PCLBCL/NOS (n = 14) wurden mit Bcl-2+ PCLBCL/LT-Fallen (n = 29) verglichen. ERGEBNISSE: PCLBCL/NOS-Patienten waren junger, vorwiegend mannlich und wiesen eine bessere Uberlebensrate auf als Patienten mit PCLBCL/LT. Patienten mit PCLBCL/NOS stellten sich haufiger mit groseren Plaques vor, die auf eine oder zwei zusammenhangende Korperregionen beschrankt waren, wahrend sich PCLBCL/LT-Patienten oft mit disseminierten Hautlasionen prasentierten. PCLBCL/LT Tumorzellen wiesen eine hohere Proliferationsrate (Ki67) auf. Das Tumormikromilieu von PCLBCL/NOS Tumoren war charakterisiert durch ein hoheres CD3+ Infiltrat. Daten zum Uberleben konnten fur 37 Patienten eruiert werden. Die Analysen der Gesamtuberlebensraten ergaben, dass weibliches Geschlecht und Bcl-2-Expression mit einer ungunstigeren Uberlebensrate korrelierten. Bcl-6-Expression und zentroblastischer Subtyp korrelierten mit einem besseren Uberleben. Keiner der sonstigen untersuchten Marker (z. B. GCB-/Non-GCB-Subtyp) korrelierte mit der Uberlebensrate. SCHLUSSFOLGERUNGEN: PCLBCL/NOS und PCLBCL/LT unterscheiden sich in ihrem klinischen Verlauf und ihrer Prognose. Bcl-2 scheint immer noch der beste Marker zur Unterscheidung zwischen diesen beiden Subgruppen zu sein. Bcl-2, weibliches Geschlecht und Bcl-6 sind prognostische Marker fur PCLBCL.