L’hypertension pulmonaire associée aux fibroses médiastinales

Introduction L’origine de la fibrose mediastinale est une proliferation de tissu fibreux dans le mediastin qui peut se compliquer d’hypertension pulmonaire (HTP) par la compression extrinseque des arteres et/ou veines pulmonaires. Methodes Recueil des donnees cliniques, fonctionnelles, hemodynamiques et du suivi des patients presentant une HTP associee a une fibrose mediastinale diagnostiques dans le centre de reference de l’hypertension pulmonaire severe entre 2003 et 2014. Resultats Vingt-sept cas d’HTP associee a une fibrose mediastinale ont ete identifies, dont 14 hommes et 13 femmes ayant un âge median de 60 ans (min–max : 18–84). Les etiologies de fibrose mediastinale etaient : la sarcoidose ( n  = 13), la tuberculose ( n  = 9), l’irradiation mediastinale ( n  = 2) et les formes idiopathiques ( n  = 3). Ces patients avaient une limitation fonctionnelle majeure (59 % etaient en classe fonctionnelle NYHA III ou IV) et une hemodynamique severe (PAPm mediane a 42 mmHg et index cardiaque median 2,8 L/min/m 2 ). L’HTP etait precapillaire chez 22 patients, post-capillaire chez 2, et mixte pre- et post-capillaire chez 3 patients. Un traitement specifique de l’HTP a ete initie chez 7 patients et une corticotherapie (0,5 a 1 mg/kg/jour) a ete initiee chez 3 patients atteints de sarcoidose, 9 autres etant deja sous corticosteroides a faible dose. A 1 an de suivi, 3 patients etaient decedes. Parmi les 21 patients reevalues, 3 s’etaient aggraves cliniquement, 14 etaient stables et seulement 4 patients s’etaient ameliores (tous avec une sarcoidose et traites par corticosteroides). La survie a 1, 3 et 5 ans etait de 88 %, 73 % et 56 %, respectivement. Conclusion L’HTP associee a la fibrose mediastinale est une situation rare avec un retentissement clinique, fonctionnelle et hemodynamique majeur et au pronostic sombre. L’effet des traitements specifiques de l’HTAP semble limite. Les seules ameliorations ont ete observees chez des patients presentant une sarcoidose et traites par corticosteroides.