Étude pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins (étude MAPP-Prono) : étude rétrospective des réseaux COMETE et ENSAT

La stratification pronostique des pheochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) n’est pas etablie. L’objectif principal de cette etude retrospective multicentrique des PPMs caracterises au moment du premier TDM ou IRM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne dans les reseaux francais COMETE et europeen ENS@T entre 1998 et 2010, etait d’identifier des facteurs pronostiques de survie globale. Nous avons inclus 169 patients issus de 18 centres europeens dont les caracteristiques ont etes decrites lors de la SFE 2016. Le suivi median etait de 64 mois et la survie mediane de 6,7 ans. En analyse univariee, les parametres associes a une moins bonne survie etaient une localisation surrenalienne ( n  = 90) : survie mediane de 5,63 ans (versus NR et 7,6 pour les paragangliomes du cou et abdominaux respectivement), un âge > 40 ans : 5,8 et 5,2 ans pour les 40–60 ans et > 60 ans respectivement (versus 10,7 pour  n  = 69) : 6,3 ans (versus 10,7 pour les patients avec mutation du cluster 1 dont 63 SDHB), des metanephrines >5 N : 5,2 ans (versus 13,6 et 10,7 pour   2/10GC et ou Ki67 > 3 % : 4,7 ans (versus 10,7). En analyse multivariee, seules une maladie sporadique ( p  = 0,002) et des metanephrines elevees ( p  = 0,006) etaient des facteurs de mauvais pronostic. L’etude de la plus large cohorte de PPM ne confirme pas la mutation SDHB comme facteur de mauvais pronostic de survie. La reduction des metanephrines, marqueurs du volume secretant, devient un objectif therapeutique.