Éruption papulo-vésiculeuse récurrente lors d’une leucémie myélomonocytaire chronique : un tableau clinique original☆

Introduction La leucemie myelomonocytaire chronique (LMMC) est un syndrome myelodysplasique diagnostique sur une monocytose chronique et un myelogramme. Des eruptions papulo-vesiculeuses chroniques ont souvent ete rapportees dans la leucemie lymphoide chronique (LLC), mais jamais a notre connaissance au cours de la LMMC. Observations Patient n o  1 : un homme de 81 ans se plaignait depuis plusieurs mois de lesions cervico-cephaliques prurigineuses, recurrentes et regressives, etiquetees « piqures d’insectes » mais non saisonnieres. L’examen montrait de multiples papules et papulo-vesicules du visage, du cuir chevelu et du cou. L’association a une monocytose a 1,2 G/L faisait suspecter une LMMC, confirmee par le myelogramme et la normalite du caryotype medullaire. Deux biopsies cutanees objectivaient un infiltrat lymphocytaire T CD3+ a disposition annexotrope associe a une faible population histiocytaire CD68+ et quelques cellules dendritiques plasmocytoides (CDP) matures CD123+. Il n’y avait pas de caractere monoclonal B ou T. Patient n o  2 : une femme de 77 ans suivie pour une LMMC, consultait pour des lesions papulo-vesiculeuses prurigineuses du visage, etiquetees « rosacee », evoluant depuis 6 mois, s’etendant au cou et a la partie superieure du thorax. La biopsie cutanee montrait un infiltrat lymphocytaire dermique dense, perivasculaire et peri-annexiel, a predominance de lymphocytes T CD3+ CD4+. Des immunomarquages specifiques permettaient d’identifier une population de CDP CD123+/TCL1+, associee a des cellules dendritiques indeterminees CD68+. Discussion Dans ces deux observations, l’eruption cutanee etait identique au tableau rapporte dans la LLC sous des noms variables (« reactions excessives » ou « hypersensibilite retardee » a des piqures d’insecte, « dermatose des hemopathies »). Mal caracterisee au plan nosologique, cette eruption, habituellement non saisonniere, sans notion documentee de piqure, est cliniquement caracteristique, pouvant faire suspecter et reveler la LLC. L’aspect histologique frequemment observe est un infiltrat T lymphocytaire pilotrope, parfois associe a un contingent minime de cellules B neoplasiques. Nos deux observations comportaient egalement un infiltrat lymphocytaire T annexotrope d’aspect peu specifique. Une analyse detaillee avec marqueurs specifiques permettait d’identifier au sein de l’infiltrat un contingent variable de CDP associe a des histiocytes et/ou des cellules dendritiques, tels que recemment decrits dans des lesions cutanees specifiques de la LMMC (Vitte et al., 2012). Conclusion Ce tableau clinique particulier doit conduire a rechercher une LMMC, au meme titre qu’une LLC, soulignant le role du dermatologue. La valeur pronostique de ce type d’eruption au cours de ces hemopathies n’est pas connue. Les traitements topiques (notamment les dermocorticoides) semblent peu efficaces. L’analyse de plus grandes series avec suivi clinique est souhaitable.