SÍNDROME DE COCKAYNE NA ODONTOLOGIA: RELATO DE CASO CLÍNICO.

A sindrome de Cockayne (CS) e um raro disturbio neurologico progressivo (1:200.000 nascidos vivos). E autossomico de origem recessiva e causado por mutacoes em genes que codificam as proteinas envolvidas no reparo de DNA associadas a transcricao (ERCC8 em 25% dos casos e ERCC6 em 75% dos casos, localizados nos cromossomos 5q11 e 10q11, respectivamente). Paciente do sexo feminino, com 20 anos e 14kg buscou atendimento no Centro de Especialidades Odontologicas do municipio de Salto/SP. Ao exame clinico da cavidade bucal, observou-se palato ogival e atresico, higiene deficiente, gengivite, lesoes cariosas cavitadas ativas, macrodontia dos incisivos centrais superiores e dentes supranumerarios. Fisicamente, a paciente apresentava nanismo, diminuicao acentuada da lacrimacao, retinopatia pigmentosa, catarata progressiva, dermatite por fotossensibilidade, envelhecimento precoce, perda auditiva neurossensorial, aparencia facial tipica da sindrome e membros longos com contraturas articulares. A sindrome de Cockayne, apesar de ser uma condicao rara, apresenta manifestacoes bucais importantes. Sendo assim, o reconhecimento e diagnostico da sindrome pelo cirurgiao-dentista e essencial para proporcionar tratamento adequado e eficaz ao paciente com esta patologia.